出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断.docxVIP

第 九章出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断 异常出血在医院各个临床科室均可能遇到。患者可能因存在出血 倾向、家族中有出血性疾病患者、体检或手术前常规检查发现实验室 化验结果异常、手术后或创伤后异常出血、需要对患者的止血状态作 出评价或诊断。出血性疾病的诊断是一个有步骤的检查诊断过程。详 尽仔细的询问病史包括家族史是诊断分析的第一步。随后的物理检查 将提供许多有用的临床资料。然后确定合适的筛选试验。最后选择合 适的诊断试验使疾病得到诊断。本章将循上述诊断步骤讨论出血性疾 病的分类、临床表现和实验室检查。 关键词 出血性疾病 血小板 凝血障碍 纤溶 筛选试验 诊断试验 第一节 出血性疾病的分类 人体正常止血机制包括血管、血小板、凝血系统和抗凝血系统以 及纤溶系统的参与和协调。止血机制的异常引起出血性疾病，也导致 血栓性疾病。这是止血机制两个相反方向异常产生的所谓“低凝”和 “高凝”状态的不同临床疾病。一些疾病或病理生理过程如弥漫性血 管内凝血（DIC）,骨髓增殖性疾病等既可以出现出血症状也可以同时 发生血栓形成。 出血性疾病种类很多，根据参与止血机制的系统可分为血管因素 的异常、血小板因素的异常、凝血系统的异常以及纤溶系统的异常。 依据功能异常和引起这种异常的发病机制分类最为理想。血小板质和 量的异常，以及先天性凝血因子异常常可根据这个原则分类。但非血 小板性紫癜这组疾病的发病机制了解有限，因其临床表现的相似性和 基本是小血管的异常有时被称作血管性紫癜。血管性血友病是血管内 皮细胞和骨髓巨核细胞合成的 vW 因子异常所致、是与凝血因子缺乏 不同的疾病，但仍分在凝血系统异常疾病中。因子刈缺乏、血管舒缓 素原缺乏和高分子量激肽原缺乏没有明显的出血倾向，但因凝血试验 异常也归入凝血系统异常疾病类。 抗凝血系统的缺陷如：抗凝血酶皿、 蛋白C、蛋白S、肝素辅因子纤溶酶原激活剂（PA），纤溶酶原 等的缺失，以及活化蛋白C抵抗均易引起血栓形成，将在有关章节叙 述。 、血管因素引起的出血性疾病 （ 一） 、透壁性压力梯度增加引起的紫癜 急性：瓦尔索尔氏、咳嗽、呕吐、分娩、举重、吸入性紫癜。 慢性：静脉郁滞、高空。 （ 二） 、微循环和支持组织机械完整性降低 1、 老年性紫癜 2、 单纯性紫癜（女性挫伤后青紫综合征） 3、 糖皮质激素过量：柯兴综合征、局部皮质激素 4、 维生素C缺乏 5、 结缔组织异常：爱一唐（Ehlers-Danlos）综合征、弹性 假黄瘤 6、 淀粉样变化浸润血管 7、 Melas综合征（线粒体脑病、乳酸中毒和中风） （ 三）、血管损伤性紫癜 、物理性：损伤、难产、人为紫癜、昏迷大疱 （Comabullae） 2、 紫外线辐射：阳光灼伤性紫癜、日光性紫癜 3、 感染性：细菌、霉菌、病毒、立克次体、寄生虫 4、 栓塞性：感染性微生物、动脉粥样栓子（胆固醇晶体栓 子）、脂肪栓子、肿瘤栓子、钙化防卫（皮肤血管钙化） 5、 变态反应及/或炎症：血清病、过敏性紫癜、自身红细 胞过敏、DNA过敏、暴发性紫癜、药物性紫癜、色素紫癜性皮疹、 接触性皮炎、 坏疽性脓皮病， 内脏炎症性疾病、 婴儿急性出血性水肿、 胶原脉管病、系统性脉管炎、超敏性脉管炎（包括药物性脉管炎） 、 感染性脉管炎、围新生物脉管炎 6、 血栓形成DIC，香豆素性皮肤坏死、肝素引起皮肤坏 死、蛋白C或S缺乏、暴发性紫癜、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、抗 磷脂抗体综合征 7、 中毒：化学物质、节肢动物咬伤 （ 四）、异常蛋白质血症引起的紫癜 、冷球蛋白血症 2、 巨球蛋白血症 3、 冷纤维蛋白原血症 4、 入—轻链血管病 （ 五） 、毛细血管扩张的疾病 1、 遗传性出血性毛细血管扩张症 2、 “瘀点状”樱桃红血管瘤 3、 CRESTS合征（钙化性筋膜炎、雷诺现象、指趾硬皮病、 毛细血管扩张。 为硬皮病的一种亚型） 4、 慢性光化性毛细血管扩张症 5、 慢性肝病 6、 艾滋病引起毛细血管扩张 7、妊娠相关的毛细血管扩张 8、运动失调性毛细血管扩张 （ 六） 、其他：新生物、精神性紫癜、家族性地中海热、卡波西肉 瘤、髓外造血、匐行血管瘤、原发性皮肤病。 二、血小板因素引起的出血性疾病 （ 一） 、血小板量的异常 1、血小板减少 ⑴、血小板生成减少引起的血小板减少 遗传性：常染色体隐性遗传，如 Fan co ni贫血，先 天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症；常染色体显性遗传，如 May- Hegglin 异常， Alport 综合征变异型；性联遗传： Wiskott- Aldrich 综 合 征 ； 其 他 单 独 报 道 的 遗 传 性 血 小 板 减 少 症 ， 如 Murphy-Soki-Gardner 综合征。 获得性：再生障碍性贫血；骨髓浸润（肿瘤、白血 病、骨髓纤维化、结