口腔内科学 口腔内科学、口腔黏膜大疱类疾病 口腔粘膜发疱性疾病 (1).ppt

３、落叶型天疱疮 口腔少见，可见小而不明显的糜烂面。皮肤表现为大疱，疱破裂后有黄褐色的鳞屑痂、边缘翘起呈叶状，剥脱性皮炎。 ４、红斑型天疱疮 口腔少见，特点为红斑的基础上的鳞屑并结痂。“蝶形”叶状损害类似于DLE。 诊断 临床表现：损害特征、病程、全身情况 细胞学检查：天疱疮细胞或棘层松解细胞 活体组织检查：取材时防止上皮与其下组织的分离。 免疫学检查： 免疫组织化学：直接免疫荧光　定位显示棘细胞层间的抗体 血清抗体物质的检测：间接免疫荧光法检测循环抗体　 　　　1:50有意义 免疫学检查的意义　 组织抗体早期阳性率高 血清抗体与病情有关：　 　＞1:40有诊断意义 血清抗体与复发有关： 血清抗体与底物有关： 鉴别诊断 多形红斑：病程、尼氏征、红斑上的水疱 剥脱性龈炎： 大疱性表皮松解症：少见，先天性家族遗传性皮肤病。先天性弹性纤维不全导致皮肤脆弱。疱与刺激有关、尼氏征阴性、易愈合；发育较差、毛发稀疏、指甲变形、脱落 １、支持疗法：２、身上腺皮质激素： 起始、控制：量大、从速 减量、维持：渐进、忌躁60-100mg/day 12#-20# 5mg one time/1-2week 5-15mg/day峰值时间给药、并发症、念珠菌感染 ３、免疫抑制剂： 环磷腺胺、硫唑嘌呤　减少激素的用量 ４、抗生素 ５、血浆置换疗法：去除自身抗体 ６、其他辅助： 非固醇类抗炎药如羟基氯喹； 免疫球蛋白疗法； 体外光化学疗法: 去除光敏感性，可改变免疫细胞活性，选择性的抑制机体对移植物组织相容性抗原的反应。 ７、局部用药 ８、中医中药 瘢痕性类天疱疮 （cicatrical pemphigoid）又称良性粘膜类天疱疮（benign mucous membrane pemphigoid） LOREM IPSUM DOLOR 是一种自身免疫性疾病。 病程缓慢3-5年，也可迁延一生。 以水疱为重要表现、好发于口腔、结合膜等体窍粘膜，愈合后有瘢痕形成。 故有称瘢痕性天疱疮及眼天疱疮。 一般认为是自身免疫性疾病 用免疫荧光直接法检查： 20%-40%可见抗基底膜区抗　　体，主要是IgG。　免疫电镜显示：其抗原位于基　　　底角化细胞外半桥粒的下方。 上皮下疱位于上皮与结缔组织之间无棘层松解结缔组织有炎症细胞浸润基底膜区有一细长的荧光带 　　　　　口腔牙龈受损，是最早出现的部位和特征。龈缘及附着龈有糜散性的红斑，在红斑上出现2-6mm的水疱，疱壁较厚，破裂后形成红色的剥脱面。疱壁不能揭去，尼氏征阴性。 口腔内的任何部位都可发生：牙龈90%、硬腭30%、颊部25%。易形成瘢痕的部位软腭、悬雍垂、舌腭弓、咽腭弓、前庭沟。 散在的或孤立的非病毒性的水疱（vesicles）或大水疱（bullae），不同于疱疹性疾病和大疱型多型红斑  　　天疱疮（pemphigus） 是一种严重的慢性皮肤粘膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害。 概述　　 好发年龄：40-60岁 基本病变：在粘膜或/皮肤上发　　 　　　　　生的大疱性病损 　　56%仅有口腔损害，32%口腔伴　 　　皮肤损害，12%仅有皮肤损害 分型：寻常型、增殖型 　　　　落叶型和红斑型 在口腔中以寻常型天疱疮常见 约70%的患者，口腔是初发部位 90%患者在病程的过程中出现口腔病损 50%患者终身仅累及口腔 病因 发病学说：病因不清，有许多学说。 目前倾向于自身免疫性疾病 免疫荧光： 皮肤和粘膜的损害部位发现抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体 沉积部位与病理损害部位相适应。 LOREM IPSUM DOLOR 电镜： 细胞间粘合物质的溶解和桥粒的破坏。皮质激素及抗细胞毒类药物治疗有效。 LOREM IPSUM DOLOR 抗原：基本确定为钙粘素超家族糖蛋白 抗体：是首先被证实存在抗上皮成分循　 　　　环抗体的皮肤粘膜病，80%-90%属　　 　　　IgG抗体 补体：疱液中补体成分含量减少 LOREM IPSUM DOLOR HLA：对人类组织相容性抗原的研究发现每个患者有较特异的HLA表型。认为天疱疮应属于HLA相关性自身免疫性疾病。 发病机制 　　　核心是棘层松解 　三条途经：原发 　　　　　　　继发 免疫耐受（immunologic tolerance） 　　是指机体免疫系统对某种抗原特异性免疫无应答状态，但对其他抗原仍具有正常的免疫应答能力。T、B细胞免疫耐受丧失可能是天疱疮自身抗体产生的重要因素。 病理 Lorem ipsum