血液学检验技术、教学服务模块 教学课件、再生障碍性贫血的概念、发病机制及临床表现、课件 再生障碍性贫血分类、病因及发病机制.ppt

职业教育医学检验技术专业教学资源库 再生障碍性贫血 概念 特征 再生障碍性贫血（AA），简称再障。是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血功能衰竭综合征 造血干细胞和/或造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织替代，导致全血细胞减少 表现为三大症状 肝、脾、淋巴结不肿大 内分泌因素 电离辐射 感染因素 药物、化学因素 原发性 无明确病因占80%~88% 获得性再障 先天性再障 继发性 有明确病因占12~20% 再生障碍 性贫血 又称先天性全血细胞减少综合征或范可尼贫血，系罕见的常染色体隐性遗传性疾病 包括药物和化学物质，其中药物是引起AA最常见的病因 化学因素 生物因素 可能与多种病毒感染有关 物理因素 骨髓是对电离辐射最敏感的组织，如X射线、γ射线等均可导致其损伤 内分泌因素 如腺-脑垂体功能减退症、妊娠并发再障（欧美国家多见） 慢性再障 CAA 急性再障 AAA 再生障碍 性贫血 起病急 病程短 贫血、出血、感染严重 起病慢 病程长，4年以上 贫血、出血、感染轻 重型Ⅰ型 重型Ⅱ型 病情恶化 转为重型再障 轻型 国内 国外 造血干细胞缺陷 遗传因素 免疫机制异常 造血微循环缺陷 造血干细胞如”种子”,而微环境如”土壤”,两者缺一不可;而损伤造血干细胞的免疫反应又比为”虫子” 再生障碍性贫血是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭综合征。红髓被脂肪组织替代，导致全血细胞减少。 贫血、出血，感染为主要症状。出血和感染是死亡的重要原因。无肝、脾、淋巴结肿大，一般抗贫血治疗无效。 再生障碍性贫血 先天性再障 获得性再障 原发性再障 继发性再障 化学因素 生物因素 物理因素 内分泌因素 发病机制 （1）造血干细胞缺乏 （2）造血微环境损伤 （3）免疫反应损伤造血干细胞 （4）遗传因素 * 出血和感染是死亡的重要原因 * 无明确病因，称为原发性再障；有病因可寻的称为继发性再障。 * 出血和感染是死亡的重要原因 * 无明确病因，称为原发性再障；有病因可寻的称为继发性再障。 * 出血和感染是死亡的重要原因 * 以全血细胞减少引起的进行性贫血、出血，反复发热、感染为主要特点。 出血和感染是死亡的重要原因。 通常无肝、脾、淋巴结肿大，一般抗贫血治疗无效。 * 职业教育医学检验技术专业教学资源库 * 出血和感染是死亡的重要原因 * 无明确病因，称为原发性再障；有病因可寻的称为继发性再障。 * 出血和感染是死亡的重要原因 * 无明确病因，称为原发性再障；有病因可寻的称为继发性再障。 * 出血和感染是死亡的重要原因 * 以全血细胞减少引起的进行性贫血、出血，反复发热、感染为主要特点。 出血和感染是死亡的重要原因。 通常无肝、脾、淋巴结肿大，一般抗贫血治疗无效。 *