再生障碍性贫血题库.doc

PAGE / NUMPAGES 再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血: 再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗 糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。4. 其他因素妊娠、 慢性肾功能衰竭、SLE、 类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。 二、发病机理： 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常: 骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制: 外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8 +T 抑制细胞， CD25 +T 细胞， γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ 、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。 三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、 心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球 结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如： 便血、 尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、 肺炎、皮肤 疖肿、肠道感染、 尿路感染较常见，严重者可发生 败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色 葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。 2. 慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢，病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染 发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制，如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。 一般肝、脾、淋巴结均无肿大，晚期可因反复感染和输血，脾轻度肿大。 四、实验室检查： 1. 血象? 外周血全血细胞减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少。贫血较重，以重度贫血（Hb30～60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞低于1%。中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时间延长，血管脆性增加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。 2. 骨髓象? 急性再障多部位骨髓增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞包括：淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、网状细胞增多，巨核细胞均缺如。慢性再障骨髓有散在增生灶，多数病例骨髓增生减低，三系造血细胞减少，其中幼稚红细胞及巨核细胞减少更明显，非造血细胞增加，比例大于50%，如穿刺遇增生灶，骨髓可增生活跃，红系有代偿性增生，但成熟停滞在较晚阶段，因晚幼红脱核障碍而出现较多炭核晚幼红。肉眼观察再障骨髓，油滴增多。骨髓小粒镜检，非造血细胞超过50%，急性再障骨髓小粒以非造血细胞为主，慢性再障脂肪细胞较多见。 3. 骨髓活检? 骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞，上述细胞比例大于50%，并可见骨髓间质 水肿和出血。急性再障造血面积显著缩小，常<5%，以非造血细胞为主，间质水肿，出血较明显。慢性再障造血面积<15%，以脂肪细胞为主，间质水肿，出血较轻。 五、诊断 1. 急性再障（AAA)亦称重型再障Ⅰ型（SAAI) 1.1临床表现? 发病急，贫血呈现进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 1.2血象? 除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：①网织红细胞<1%（经红细胞压积纠正)，绝对值<15×109/L；②白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L；③血小板<20×109/L。 1.3骨髓象? ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多（>70%)，如增生活跃须有 淋