PD学院帕金森病的诊断与鉴别诊断20141021zy.ppt

多系统萎缩临床亚型的临床特点比较 － （） － （） － （） 发病年龄 － － － 性别 男 女 男 女 男 女 病程 － 首发症状 植物神经症状如 阳痿、排尿障碍 共济失调如行走 不稳、平衡障碍 动作缓慢运动迟 缓 小脑症状 ＋＋ ＋＋＋ ＋ 自主神经症状 ＋＋＋ ＋＋ ＋ 锥体系症状 ＋ － ＋ 症状 ＋＋ ＋ ＋＋＋ 帕金森病的诊断与鉴别诊断 目录 ? 帕金森病的诊断 ? 临床表现的识别 ? 辅助检查 ? 基因检测 ? 自主神经功能检测 ? 嗅觉检查 ? 急性多巴胺能药物负荷试验 ? 神经影像学 ? 帕金森病的鉴别诊断 2 正确地识别临床表现是帕金森病诊断的基础 3 陈生弟主编 . 帕金森病 . 第版 . 北京 : 人民卫生出版社 , . . ￠ 静止性震颤 ￠ 肌僵直 ￠ 动作迟缓 ￠ 姿势和步态异常 姿势异常 肌僵直 震颤 动作迟缓 步态异常 帕金森病的主要运动症状 ? 频率 ? 多从一侧上肢远端开始，逐渐扩展到其他肢体 ? 表现出 “ 搓丸样动作 ” ? 应激状态、兴奋或焦虑时加重；主动运动和躯体肌肉完全放松时减轻 或消失 静止性震颤的临床表现 4 1. 陈生弟主编 . 帕金森病 []. 北京 : 人民卫生出版社 , : . 2. , . . . 超过的患者会出现震颤 最初往往仅发生于一只手，很像在拇指与 食指之间滚动一个药丸的动作 肌僵直的临床表现 ? 铅管样僵直：增高的肌张力始终一致，阻力均匀，类似弯曲铅管的感 觉 ? 齿轮样僵直：在均匀增高的阻力上有断续的停顿，像齿轮的转动 5 早期诊断有价值的体征：路标现象 令患者将双肘搁于桌上，前臂与桌面垂直，要求其两臂及腕的肌肉尽 量放松。正常人腕关节与前臂约有°的屈曲，而患者则保持伸直位置 ，俨如公路上树立的路标 陈生弟主编 . 帕金森病 . 第版 . 北京 : 人民卫生出版社 , . . 动作迟缓的临床表现 ① 穿衣服、刷牙、洗脸、剃须等动作缓慢，严重时坐下时不能站起，起床、 翻身、转弯和行走困难 ② 表情呆板、瞬目减少、双目瞪视 ——“ 面具脸 ” ③ 书写时字体越写越小 ——“ 小写症 ” 7 陈生弟主编 . 帕金森病 . 北京 : 人民卫生出版社 , : . ④ 声音嘶哑、单调、低沉，难以听懂 ⑤ 流涎、吞咽困难 姿势异常的临床表现 患者表现出特殊的姿势：头部前倾， 躯干俯屈，上肢之肘关节屈曲，腕关 节伸直，双手置于前方，下肢之髋及 膝关节略为屈曲，由于躯干两侧肌张 力增高的不平衡，患者可能出现躯干 的侧弯 8 陈生弟主编 . 帕金森病 []. 北京 : 人民卫生出版社 , : . 步态异常的临床表现 9 ? 步态拖曳，起步困难，迈开步后就以极小的步伐向前冲去，越走越快， 不能及时停步或转弯 —— “慌张步态” ? 起步犹豫，突然不能抬起双脚，好像被粘在地上一样，多见于转弯、 通过狭窄过道时、穿过繁华的街道时或要到达目的地时 —— “冻结步 态” 陈生弟主编 . 帕金森病 []. 北京 : 人民卫生出版社 , : . 神经影像学检查 11 影像学检查有助于的早期诊断 ? 显像 ? 脑转运体 () 显像反映早期能神经元的丢失情况 ? 显像 ? 多巴胺受体显像：显像能鉴别原发性和帕金森综合征 ? 多巴摄取显像： 摄取下降越明显，能神经元缺失越严重 ? 葡萄糖代谢显像：患者基底节代谢下降 ? 显像 ? 有症状侧乙酰基天门冬氨酸 () 肌酸复合物 () 降低 陈生弟主编 . 帕金森病临床诊治手册 . 第版 . 北京 : 人民卫生出版社 , . . PROGRESSIVE LOSS OF STRIATAL ?CIT UPTAKE Baseline 22 months 34 months 46 months 显示脑内功能显著降低 可发现脑内 功能显著 ↓ 自主神经功能检测 ? 部分帕金森病患者存在体位性低血压、排尿异常、便秘等自主神经 症状，甚至可早于运动症状，但这同多系统萎缩 () 的鉴别就很困难 13 2013 年 EFNS/MDS-ES 推荐 ? 自主神经功能检查可以发现存在 自主神经障碍的患者。一些检查 如卧立位