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多发性骨瘤的诊断和肾病关系
2019.1.19
目录
1.骨髓瘤发病与肾病的关系
2.骨髓瘤的诊断流程
多发性骨髓瘤主要临床表现一CRAB
HyperCalcemia
Renal Impairment
(高钙血症)
肾功能损伤)
Anemia
Bone Disease
(贫血)
(骨疾病)
肾功能损伤和骨髓瘤
·发病率
发病时20-25%
疾病进程中最高达50%
23%需要透析
·从病史上看与预后不良有关
与高肿瘤负荷有关
不再被视为独立的预后指标
Clark AD et al Blood reviews
骨髓瘤肾损害的发病机制
B淋巴细胞、浆细胞异常增殖
过量循环轻链蛋白
经肾小球滤过
近端肾小管再吸收
蛋白管型阻塞远端小管
轻链κ呈结晶状沉积
远端肾小管损害
间质炎症/纤维化
干扰小管细胞功能(Na-K-ATP酶)
近端小管功能障溥(范可尼综合征)][轻链白尿〖其他炎症反应
骨髓瘤肾损害部位及病理
沉积病
肾小球侵润
免疫复合物介导的肾小球肾炎
淀粉样变性
(包括轻链和冷球蛋白)
肾小球硬化
轻链沉积病
轻链沉积于肾小管基底
膜,尤其是远曲小管
骨髓瘤肾病
近曲小管细胞受损及
性肾炎和纤维化
远曲小管管型
肾脏病理
肾小管间质性病变(两种主要类型)
光镜(LM)
1.肾小管中大量骨髓瘤管型伴周围多
核巨细胞反应,管型色泽鲜亮,折
光分层中有裂隙
柱,产
多见于远曲小管和集合管
2.急性肾小管坏死
肾小管上皮细胞变性坏死,间质水
肿,少管型
间质炎细胞浸润,浆细胞浸润少见
肾脏病理
肾小球病变
1.MM合并轻链型淀粉样变(AL):
轻链型、lgD型MM常见,轻链λ型为主
光镜:淀粉样物质
刚果红染色(+),高锰酸钾预处理试验:阳性
偏光显微镜:苹果绿色双折光现象
电镜:细纤维状结构(直径8-10nm),紊乱无分支
2.MM合并轻链沉淀病(LCDD):
√光镜:系膜增厚,基质増宽;系膜结节性硬化,肾小管
基底膜增厚,部分外斜面类似线带,呈双层多染性
lF:特异性游离轻链κ(34)或λ(1/4)沿肾小管基底
膜沉积
电镜:密集细颗粒状电子沉积物沿肾小管和间质沉积
轻链型淀粉样变
轻链沉积病LCDD
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