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第十八章 其它白细胞疾病脾功能亢进;概 念; 脾亢分为原发性和继发性两种,原发性病因未明。继发性常发生于下列情况:①感染性疾病:如细菌性心内膜炎、病毒性肝炎、血吸虫病、黑热病和疟疾等;②充血性脾肿大:即门静脉高压,如肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成;③造血系统疾病:如遗传性球形细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血、自身免疫性溶贫、骨髓纤维化、类脂质沉积病等;④其他:系统性红斑狼疮、结节病等。故脾亢的临床表现常随原发病而异。 ; 1.血象:因脾功能亢进,过多地阻留和破坏血细胞,故外周血红细胞、白细胞或血小板呈单一、任二种或三种同时减少。贫血常为正细胞性,涂片上红细胞形态无明显异常,网织红细胞可增多。白细胞减少主要是粒细胞减少。
2.骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,各系细胞常普遍增生,细胞形态无明显异常,部分病例可伴有粒细胞系及巨核细胞系不同程度的成熟障碍(可能是因成熟细胞释放过多造成)。 ;;;; 3.其他检查
(1)超声波检查:当一般体检不能肯定脾肿大时,可用超声波等检查手段测定。
(2)红细胞生存时间测定:用51Cr标记红细胞注入体内后,作体表放射性测定,显示红细胞的半衰期缩短,同时脾区比肝区放射性比率>2,提示标记红细胞主要在脾内过度破坏或滞留,脾切除可能有效。 ;诊断与鉴别诊断;再见
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