肌萎缩侧索硬化指南.pptVIP

EFNS guidelines on the clinical Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis( MALS)-revised report of an efNs task force European Journal of Neurology 2012, 19: 360-375 2012中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南 中华神经科杂志2012年7月第45卷第7期 背景介绍 肌萎缩侧索硬化(ALS)是主要累及上下运动神经元的神 经系统变性疾病。主要表现为进行性延髓,四肢以及胸腰 部肌肉的萎缩;眼球和括约肌功能相对保留。20-50% 病人出现认知障碍,5-15%发展为痴呆,通常为额颞叶 痴呆。起病后平均2-4年因呼吸衰竭死亡。家族性ALS的平 均起病年龄为43-52岁,而散发病例的为58-63岁。 ALS的早期临床表现多样,因此详细的病史,细致的体检和规范的神 经电生理检査对于早期诊断具有关键性作用,影像学等其他辅助检查 在鉴别诊断中具有一定价值。 临床检查 1.病史:是证实疾病进行性发展的主要依据 2.体格检查:在同一区域,同时存在上、下运动神经元受累的体 征,是诊断ALS的要点。(1)下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、 萎缩和肌束颤动。(2)上运动神经元受累体征主要包括肌张力增高 腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等。(3