肾超微病理汇编.pptVIP

肾超微病理  穿刺标本立即投入3%二醛固定液(0.1M磷酸缓冲液 配制,ph7.2-7.4,4℃),分割后剩余组织再转入甲醛或 其他固定液另作他用。 动物标本取材要新鲜,活体取材动作要快,组织要小 (1m3),避免挤压。取好的标本在固定液中放4℃保存。 A CCBA 肾穿标本的 月 C A.电能B.兔疫无C.镜  一、电镜能确定诊断的疾病 遗传性肾炎( Alot s syndrome) X染色体连锁遗传为主(Xq22 ),部分常染色 体显性/隐性遗传,基底膜Ⅳ型胶原发育异常 临床:进行性血尿—终末肾,眼-耳肾综合征 LM:早期肾小球无明显病变,间质大量泡沫样细胞 TEM:肾小球基底膜结构异常,分裂、撕裂或网状 厚簿不一,100nm-1500nm.伴足突融 无异常沉积物,偶见2090nm的致密颗粒 无蛋白尿,可与其它肾小球疾病鉴别) FL:阴性  BM M 遗传性肾炎基底膜撕裂分层(BM),伴足突融合  02 遗传性肾炎基底膜溶解(C)撕裂分层(D),足突融合  二)薄基底膜病 常染色体显性遗传,基底膜发育异常(不成熟) 临床:青少年良性家族性血尿,多在20岁前自愈 LM:肾小球无明显异常,可见“胎儿型肾小球” TEM:肾穿刺电镜检查为唯一确诊的手段,肾小球毛 细血管基底膜变薄,主要为中层减簿达50%,伴 节段性毛