布加氏综合征.pdfVIP

. 1845年， Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹 水等临床表现； 1899年，Chiari 详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类 似临床症状， 称之为闭塞性静脉内膜炎。 后来人们将上述发现结合在 一起，形成所谓的 Budd-Chiari Syndrome(BCS，布一加综合征 ) 概念， 即肝静脉血栓形成， 进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床 表现。经过百余年来的认识和发展， BCS的涵义已明显扩展。目前多 采用 Ludwig提出的 BCS概念，即发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和 ( 或) 下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现。 BCS是一种全球性疾 病，高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区，而其他国家和地 区则相对较少。 BCS的发病率、病因、病变类型及临床表现等，均具 有一定地域性。在欧美的一些国家， BCS多由肝静脉血栓所致，并多 有明确的