布加氏综合征(2).pdfVIP

. 布加氏综合征（ Budd-Chiari Syndrome ）是以肝静脉和 / 或其开口 以及肝上段下腔静脉回流障碍， 引起门静脉高压， 导致肝细胞充血坏 死为病理基础的临床症候群。 因患者的临床表现复杂多样， 涉及相关 专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病 的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有 :胸背静脉曲张 ; 双下肢水肿 或色素沉着 ;肝脏明显肿大 ;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静 脉压力增高 ; 门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布 加氏综合征的存在。 布加氏综合征可分为先天性和获得性。 先天性与左肝和血管胚胎形成 期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败， 未能建立起流入右心耳的 正常通道有关，下腔静脉和 / 或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组