多系统萎缩PPT课件.pptVIP

临床表现 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢尽，病理束征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志，机制不明。也可有视神经萎缩。 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。 * 临床表现 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体不自主舞动、手足徐动，也有伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等。 晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占11.1％。 * 辅助检查： 1、脑脊液正常。 2、头颅CT：小脑、脑干萎缩。（1）小脑沟扩大＞1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm；（3）第四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩大；（5）桥前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm。 3、头颅MRI：脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。 5、眼震电图 * 诊断及鉴别诊断 缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床表现，CT/MRI见程度不同的小脑及脑干萎缩，并排除了其他疾病。 * OPCA诊断要点 发病于中年后期，散发性，多起病于50岁左右。