帕金森病的诊断和鉴别诊断.pptx

帕金森病的诊断和鉴别诊断Diagnosis of PD on Cases and Video;帕金森病;;Genotype-phenotype correlation;;运动症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势平衡障碍;静止性震颤1,2; 帕金森病早期症状-嗅觉减退;18 August 2020;临床表现; 铅管样强直 (lead-pipe rigidity) 屈肌伸肌均受累, 被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管; 面具脸(masked face)表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少;临床表现;启动困难-H-Y ranking;帕金森药物治疗后-森福罗;手指精细动作困难僵住; 转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动;辅助检查;②基因检测: DNA技术检查PD致病基因和相关基因突变;PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低;N. Pavese, D.J. Brooks / Biochimica et Biophysica Acta 1792 (2009) 722–729;帕金森病诊断流程;帕金森病的UK脑库诊断标准; 运动减少： 随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。 至少符合下述一项： A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能,脑功能 及本体感受功能障碍造成）;步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准;步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准(续);步骤Ⅲ：帕金森病的支持性标准;帕金森病的临床分期 ;特发性震颤(Essential tremor, ET);;;临床表现;腔隙性梗塞:易表现为PDS PD误诊为脑腔隙性梗死 病因，病史,影象;外伤性帕金森病综合征;抗精神病药:D2 受体拮抗剂：吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类 降压药:多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵 止吐剂：胃复安、氯波必利 钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、桂利嗪 抗抑郁药：三环类和四环类抗抑郁药 抗心律失常药：胺碘酮等 药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13％ ;老年人易诱发帕金森综合征和抑郁症,多在用药后4-6个月出现 一旦出现症状，病情发展较快，并逐渐加重，以肌肉僵直、运动徐缓明显，静止性震颤较少（抗抑郁药和抗心律失常药--静止性震颤） 治疗应以多巴胺受体激动剂为首选 ;Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders, Figue 9-28;;儿童型和成人型 儿童型: 儿童型6～12岁起病，半数有家族史，病程10年 多数在20～30岁死于并发症 主要临床表现：儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌 张力障碍；双下肢痉挛性瘫；锥体束征； 痴呆；及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩;成人型又称为晚发型: 55岁左右，个别30岁后发病,常有家族史，病程10余年，起病后10～20年仍能行走 主要临床表现： 类似帕金森病，强直少动，静止性震颤,易跌倒，发音缓慢，声音低沉，小步，美多芭治疗效果不明显 少数患者怕光，吞咽障碍，大小便失禁，智能减退，痴呆;血，尿液及CSF无异常 骨髓巨噬细胞和血淋巴细胞可找到海蓝色组织细胞(PAS), 诊断意义 ;MRI?苍白球外侧低信号，内侧有小的高信号，称为“虎眼征”;临床症状体征: 锥体外系 锥体系 小脑 自主神经;中老年，90％40～64岁，早于帕金森病，平均3～9年。 89％帕金森症；78％自主神经功能；50％小脑性共济失调 常见组合:①帕金森/自主神经;②小脑/自主神经;③此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。;临床亚型;少动-僵直、姿势不稳，震颤占2/3, 9%搓丸状 30%早期对左旋多巴有效,可有口面肌张力障碍 自主神经功能不良：发生早于PD 广泛受累97%：尿失禁71%、尿贮留27%，大便失禁2%，姿势性头昏68% 5年内发展迅速，发病症状对称 早期发生言语、吞咽困难，喉鸣(嗯);睡眠呼吸暂仃, REM睡眠行为障碍 肌阵挛 冷手征(cold hands sign，不见于IPD) 情感释放 肢体挛缩：多见于MSA或CBD，少见IPD,最终锥体束受损 近10%PD病理学证实为MSA; ;进行性核上性麻痹(PSP);进行性核上性麻痹(PSP);; 核上性眼肌麻痹(垂直凝视) 常伴额颞痴呆/假性球麻痹 构音障碍锥体束征 对左旋多巴反应差;;多巴胺受体激动剂 如普拉克索;“它的确是治疗药物中当之无愧的“