定稿原发性中枢神经系统淋巴瘤.ppt

PET/CT 正电子发射计算机断层显像 由于淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强，PET/CT常表现为18F-氟脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose , 18F-FDG ）高摄取。 SUVmax（最大标准化摄取值）达到15即可确诊为淋巴瘤。 PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90%。 最新. * DSA 数字减影脑血管造影诊断(DSA)：脑血管造影显示多数肿瘤病灶无血管区，邻近病灶的血管移位等占位征象较轻，此种表现具有鉴别诊断价值。 最新. * 六、诊断 1、以颅内或椎管内病变症状为首发表现 2、病理、组织形态学、免疫组化证实 3、除继发性病变 如淋巴结、血液、骨髓等部位的病变 4、活检确诊后3个月未发现全身其他部位肿瘤 最新. * 12.5%表现为局限于CNS病变的患者被发现有CNS外的损害 必要时需全身CT扫描（胸、腹、盆腔）、骨髓穿刺及活检 老年男性患者需行双侧睾丸超声检查，因为睾丸淋巴瘤很容易侵犯CNS 眼前房、玻璃体、眼底检查 所有患者均应行HIV血清学检查 最新. * 六、诊断 随着分子生物学技术的发展，有关PCNSL的诊断技术成为新的研究热点。现在主要通过两条途径对该病行辅助诊断： 1. 检测与原发中枢神经系统淋巴瘤有关的特异性基因， 2. 对免疫球蛋白进行序列分析。 ? 最新. * 六、诊断 确诊：病理诊断 立体定向组织活检 单纯眼内：玻璃体活检、最好联合视网膜下或脉络膜视网膜活检 立即固定送检 活检前尽可能避免使用激素，或停用激素治疗至少1周后再活检 立体活检优于外科手术 最新. * 病理诊断 形态学、免疫组化、PCR WHO分型：90%为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），其余包括伯基特（Burkitt）淋巴瘤、富T细胞B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤，偶见低度恶性B细胞淋巴瘤。 白细胞共同抗原CD45：区分PCNSL、神经胶质瘤、转移癌 最新. * 六、诊断 最新. * 七、鉴别诊断 1、胶质瘤 分化好的胶质瘤常有钙化，但淋巴瘤无钙化。胶质瘤增强扫描强化不如淋巴瘤明显，恶性胶质瘤CT平扫常为低密度灶，而淋巴瘤则为略高密度灶或等密度灶。 最新. * 四、临床表现 4、硬膜内脊髓占位 最为少见，最常侵犯脊髓的下颈段和上胸段，先出现不对称的下肢无力，随后不久出现感觉障碍，诊断依据活检 最新. * 五、辅助检查：脑脊液检查 50%的病人脑脊液压力轻、中度增高 蛋白浓度升高、葡萄糖浓度降低、白细胞计数增高 细胞学异常可见多型淋巴细胞（15%-31%） 克隆性B淋巴细胞增多结合影像学强烈提示PCNSL 最新. * 五、辅助检查：影像学诊断 肿瘤的密度和信号与脑灰质相似。 几乎所有MRI及80%-90%CT有对比增强 受累：幕上脑白质近中线部位多见，额叶、胼胝体、丘脑基底节、深部脑室周围结构。也有弥漫性脑部异常而无肿块性损害。幕下小脑半球多见。 常与其他CNS肿瘤难以鉴别。 最新. * 五、辅助检查：影像学诊断 PCNSL一般密度及信号较均匀，很少囊变及坏死，较大病灶周边均有不同程度的水肿及占位效应，而弥漫型小病变无瘤周水肿及占位效应。 免疫功能正常单发多见，28%-40%可见多发病灶，而AIDS则以多发病灶为主。 最新. * 五、辅助检查：影像学诊断 PCNSL强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润，致血脑屏障破坏，其肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。 最新. * CT表现 病灶单发或多发，多呈类圆形，不规则团块状或点状，显示为等或稍高密度，增强扫描呈轻中度强化，少数免疫正常或50%免疫缺陷环形强化，延迟后强化更明显，部分病灶内可见血管影。 瘤周水肿程度不一。 钙化、出血、坏死、囊变少见 MSCT灌注成像 最新. * CT 延迟1分钟增强 可见血管穿行其内 最新. * MRI表现 MRI检查，T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或稍高信号，弥散加权像（DWI）呈高信号； 弥漫型小病灶呈长T1、长T2信号； 注射造影剂后，T1像显示比CT范围更大的病变。 血管周围间隙Virchow-Robin腔内如果出现强化，则较具有特异性。 最新. * MRI表现 部分肿瘤可见“尖角征”，“脐凹征（缺口征）”：肿瘤内新生血管少。 累及胼胝体者则可呈蝶翼形，称为“蝶翼征”( butterfly sign ) ，表现具一定特征性。 若有囊变，可见“硬化环”表现。 最新. * MRI表现 肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比例可能是此类肿瘤最具特征性的影像学改变，即肿瘤体积较大而占位效应和瘤周水肿均较轻，尤其是位于中线以及深部靠近脑室周围病例。 水肿两极化，