《大动脉转位超声诊断》.pptVIP

* 原始心管头端膨出部称为心球，心球。分圆锥部和动脉干两部分。动脉干分隔为主动脉和肺动脉。圆锥部被圆锥间隔分为左、右两半。主动脉瓣下圆锥向右、后旋转，肺动脉瓣下圆锥向左、前旋转，主动脉与左室相通，肺动脉与右室相通，主动脉瓣平面位于肺动脉瓣平面的右、后、下方。正常常是右袢（D-loop）. * * * * 胚胎初期，圆锥动脉干被分隔为主动脉与肺动脉，二者均完全发自解剖右心室，主动脉瓣下和肺动脉瓣下均存在圆锥结构。随着左、右心室的互相靠扰移动，主动脉瓣下圆锥的吸收以及肺动脉瓣下圆锥的充分发育，圆锥动脉干向中线移动，肺动脉瓣口旋转到左前方并与右心室相连，同时，主动脉瓣口向右后旋转并与二尖瓣形成纤维连接，和左心室连通。 * 超声病例分析一 女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位（IDD型）并肺动脉瓣狭窄。 RA 心房反位，心室右袢 肺动脉发自解剖左室，主动脉发自解剖右室 左心室血泵入肺动脉，右心室血泵入主动脉 肺动脉瓣上湍流 超声病例分析二 男，2岁 超声诊断： 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成 PA AO 右室双出口（DORV） 主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV RV AO、PA 合并VSD，为左室的唯一出口 手术方式（很多）： 心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、Fantan术和Glenn术等。 VSD的位置是选择不同方式手术的最关键所在 三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式也非常重要 胚胎学基础 圆锥动脉干向中线移动不充分 主动脉瓣下圆锥吸收不全 肺动脉瓣下圆锥发育不良 两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置均与右心室连通 ，形成DORV 大部分保留圆锥结构无纤维连接；少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连接 病理解剖与分型 典型DORV基本病理解剖特征： AO、PA均发自RV VSD为左心室唯一出口 两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无纤维连接,位于同一高度 目前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，也归于本病。因此，可以理解为，DORV是TOF和TGA之间的过渡类型。 根据VSD的有无、大小及与大动脉的位置关系分型 主动脉瓣下型 (50%) 大动脉位置正常 主 动脉骑跨 VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三尖瓣环的膜周型室缺 多伴RVOT狭窄，病理生理改变与TOF相似 人工血管心室内矫治，同时以自体心包加宽右心室流出道 肺动脉瓣下型(30%) 多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右前移位的DORV。 VSD特点：缺损上缘邻近肺动脉瓣口，而与主动脉瓣口的距离较远，主动脉瓣口与肺动脉瓣口之间通常有突起的漏斗部间隔隔开。 如肺动脉瓣下圆锥结构完全被吸收，其与二尖瓣存在纤维连接，肺动脉瓣口骑跨于室间隔之上，临床上称之为Taussig-Bing。 多采用大动脉转换术进行治疗。 双动脉下型(10%) 多见于漏斗部间隔发育不良或缺如的DORV VSD紧紧位于两条大动脉下方 多采用心内隧道连接VSD-主动脉开口，并以自体心包加宽右心室流出道至肺动脉主干。 远离双肺动脉型(10%) VSD距离主动脉瓣口和肺动脉瓣口均有较大距离，主要位于心室的肌梁部，少部分位于膜周流入道 多见于DORV合并ECD 心内隧道修复术时：VSD应离主动脉瓣口要近，三尖瓣与肺动脉瓣的距离要远，至少应大于主动脉瓣口的直径，这样才不至于导致术后左心室流出道狭窄。 另外，心内隧道部位应没有三尖瓣的腱索及乳头肌附着，否则术中应将其切除并再植，也不应有肺动脉出口，否则应在做心内隧道的同时加做右心室肺动脉的外通道，或选择其他手术方式。 按大动脉的位置关系进行分类： 大动脉位置关系正常 60% 肺动脉完全发自右心室，主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，VSD位于主动脉瓣下。根据RVOT是否存在狭窄，从而引发不同的病理生理及临床表现，又可分为以下两种类亚型： TOF型：在以上病理解剖基础上，合并右心室流出道狭窄，右心房、右心室明显增大，右心室壁肥厚，主动脉瓣与二尖瓣前叶无纤维连接。 肺动脉高压型：无RVOT狭窄，合并肺动脉高压，全心明显增大，肺动脉主干及两侧肺动脉增宽，主动脉瓣与二尖瓣无纤维连接。 Taussig-Bing 型 肺动脉全部或大部分发自右心室，主动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉右前或正前方，VSD位于肺动脉瓣下，半月瓣与房室瓣之间无纤维连接，右心室增大。可合并肺动脉瓣口或肺动脉高压。 左转位型 主动脉全部或大部分发