《双侧基底节区对称性病变》.pptVIP

甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，血鳞增高，钙质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。 Hallervorden-Spatz病 苍白球黑质变性或婴儿晚期神经轴索营养不良 常染色体隐性遗传，铁代谢障碍性疾病 临床特征为锥体外系功能障碍，表现为肌张力不全，肌强直，舞蹈手足徐动症和构音障碍 。 T2加权像上可见双侧苍白球低信号， 在其前内侧出现对称性高信号，即所谓“虎眼征” 同位素检查发现基底节对59Fe摄取增加 获得性肝性脑部变性 获得性肝性脑部变性（AHCD），是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征，常见于慢性活动性肝炎、酒精性肝硬化病人。 临床上,主要表现为异常运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高信号,而T2WI无相应的异常信号（可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积，尤其是锰）。 Leighs病 Leighs病，又称亚急性坏死性脑病，是一种由线粒体异常引起的神经变性性疾病。 是线粒体脑病中最常见的一种，可能与mtDNA8344位点突变有关。 多出现在婴儿和儿童，偶见于较大儿童。 多表现为运动障碍、哺乳困难、肢体无力和共济失调、眼球震颤等。 患者脑脊液及血中乳酸及丙酮酸常升高，肌肉、肝、心、肾等组织中细胞色素C氧化酶缺乏。 病理上主要表现为脑灰质亚急性坏死性病变 病变主要累及基底节区、丘脑、脑干神经核，通常呈对称性分布。 CT可见双侧基底节区对称性低密度，MRT1呈低信号，T2呈高信号，氢质子波谱对诊断有重要价值，表现为Cho峰升高，Cho/Cr比值升高，NAA降低，最特征改变为Lac峰出现并明显升高。 血管性疾病 缺血缺氧性脑病 静脉窦血栓形成 动脉栓塞（腔隙性脑梗塞、基底动脉尖综合征） 缺血缺氧性脑病 轻到中度的低颅压可致前循环到后循环的反射性分流，以保护脑干、基底核和小脑的供血，但是如果血流减少超过该代偿机制的上限，保护性分流则不再发挥作用，进而导致大脑深部核团、脑干、大脑皮层的大多数激活域限的损害。DWI是能够在最早期发现异常的影像改变。 心肺复苏后 静脉性血管闭塞 病因：怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染、外伤和机体脱水，20%-25%的患者找不到病因。 大脑大静脉血栓形成 基底动脉尖综合征（TOBS） 基底动脉尖部狭窄或闭塞、基底动脉尖部的巨长动脉瘤、血管变异、单侧椎动脉异常等血管病变。 目前数字减影脑血管造影是公认TOBS诊断的金标准。 表现为丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕叶的梗死灶。最多部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和脑桥）。 双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。 胶质瘤 淋巴瘤 神经纤维瘤病I型 肿瘤主要为膨胀性生长。 肿瘤 双侧丘脑胶质瘤少见，常为弥散性的低度恶性的星形细胞瘤（WHOⅡ级），可见于成人和儿童。 淋巴瘤 易侵犯半球深部脑室周围白质、胼胝体、基底节， 可侵犯室管膜下。 占位效应、水肿明显，强化明显。 神经纤维瘤病I型 神经纤维瘤病I型，是斑痣性错构瘤病的一种，多会侵犯苍白球，信号异常多可能反映空泡化或细胞水肿，T1信号较高，T2高信号。 * 30岁以下出现时应警惕为病理性钙化，基底节区病理性钙化多主要为代谢性或内分泌性疾病所致，应仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙磷代谢和内分泌方面的临床生化检查。 * 双侧基底节区对称性病变 基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、屏状核和杏仁体，尾状核和豆状核称为纹状体。 1豆状核 2尾状核头 3内囊 4背侧丘脑 基底节区血供 大脑中动脉和基底动脉形成的穿支动脉 基底节区静脉引流 L豆状核 CG内囊前、后肢 T背侧丘脑 稍高于周围白质密度和信号，可因铁蛋白沉积在T2加权图表现为低信号。 基底节功能复杂，涉及运动及部分椎体外系运动，也与记忆、情感、认知相关。 基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，具有高代谢的特点（相对颅脑其他部位），对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变或以基底节病变为主要表现。 对称性正常生理性表现 多为苍白球与尾状核钙化，多见于高龄，40岁以后出现钙化者，若无临床症状，多属于生理性，无临床意义。 血管周围间隙（2mm以下） 对称性病变 一.中毒性疾病 二.感染性疾病 三.营养代谢性、变性疾病 四.血管性疾病 五.肿瘤 中毒性疾病 1. CO中毒  2.