《对间质性肺炎的新认识》.pptVIP

新分类方案与2002年IIP专家共识的区别 重申特发性NSIP(iNSIP)是一种独立的IIP类型； 更多吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺纤维化(CEPF)； 认为IPF的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展或快速进展，且病程中可出现急性加重； 对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了较明确的定义和描述； 明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入现有的IIP类型(不能分类的原因主要是病理表现为混合类型)； 提出了IIP的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高分辨率CT不符合某一典型的IIP影像学表现时； 提出了一种新的IIP类型——特发性胸膜肺弹性纤维增生症（PPFE）； 某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断有一定作用。 新分类方案的问题 未对2002年专家共识做根本性的调整，仅仅作为补充； 将混合型的肺纤维化合并肺气肿（CPFE）也称为吸烟相关性，但具体要由MDD确定； 未能分类的IIP一类是对上一版的明确化，但可能是又一个“wastebasket”； 临床分类有利于临床分组治疗和观察； 分子生物学和基因检查可能为未来带来希望。 IIP的治疗问题 分类中并没有涉及到治疗问题，除IPF外，大部分IIP糖皮质激素或加免疫抑制剂治疗有效； IPF治疗由“八仙过海，不显神通”到“循证治疗，失望之境”； 2011版IPF的循证治疗推荐 IIP的治疗药物再评价 乙酰半胱氨酸 IPF治疗不推荐但可选的单用或联合 需要长期再评价 吡非尼酮 IPF不推荐但可选的 正在复活 IIP的治疗其他药物 百令胶囊 抗炎、抗氧化、抗衰老 抗纤维化 免疫调节功能 抗肿瘤 抗菌、抗病毒、抗真菌 抗心率失常、抗血管硬化 汉防己甲素治疗IPF 可有效改善患者临床症状，疗效确切。 不良反应少，安全可靠。 IIP临床诊治的问题和困难 隐匿性：病因不清，发病隐匿； 复杂性：病变复杂，分类、诊断困难，可能： 同病异型 异病同型 同期异型 异期同型 难治性： 病因不清，难以对因治疗 IPF治疗之困境 举步维艰，任重道远 * *If the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis is not previously established according to American Thoracic Society/European Respiratory Society consensus criteria, this criterion can be met by the presence of radiologic and/or histopathologic changes consistent with usual interstitial pneumonia pattern on the current evaluation. ?If no previous high-resolution computed tomography is available, the qualifier “new” can be dropped. ?Evaluation of samples should include studies for routine bacterial organisms, opportunistic pathogens, and common viral pathogens. §Causes of acute lung injury include sepsis, aspiration, trauma, reperfusion pulmonary edema, pulmonary contusion, fat embolization, inhalational injury,cardiopulmonary bypass, drug toxicity, acute pancreatitis, transfusion of blood products, and stem cell transplantation . * 对间质性肺炎的新认识 特发性间质性肺炎（IIPs）分类的演变 ATS和ERS共同制定的分类（七类）——首次系统规范 2002年 ATS和ERS共同修订的分类（三大类+五大临床分类） 2013年 IPF急性加重的专家共识 2007 特发性非特异性间质性肺炎的专家共识 2008 IPF的诊治指南 2011 2002年前分类 2002年分类主要解决的问题 规范、统一和标准化术语 分类并定义了七大类 制定了诊断标准(临床-影像-病理） 以“动态多学科研究（dynamic integrated approach)”替代以往的组