内科学-骨髓增生异常综合症.pptVIP

骨髓增生异常综合征Myelodyplastic Syndrome,MDS MDS是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性异质性疾病。 HEMATOLOGY 本病由Rhoades和Barker在1938年首先发现并诊断为RA（refractory anemia),随后观察发现其有向急性白血病转化的倾向，Hamilton-Paterson又将其称为Preleukemia anemia. 1953年Block等正式称其为白血病前期。 随后又发现了伴环状铁粒幼的RA和原始细胞增多的RA，以及慢性单核细胞白血病。 1982年FAB协作组正式命名MDS。 原发和继发MDS。 HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University 原因未明，男女均可发病，男性较多见。多发于老年人。 研究发现，MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病，因此可累及粒、红、巨核细胞系。 集落生成减少。 细胞遗传学异常多见。 HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University FAB将MDS分为5个形态学不同的亚类。 RA： Refractory anemia RAS： Refractory anemia with ringed sideroblasts RAEB： Refractory anemia with excess blasts RAEB-t：Refractory anemia with excess blasts in transform CMML： chronic myelomonocyitc leukemia HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University 类型 PB BM RA Blast＜1％ Blast ＜5％ RAS Blast＜1％ Blast ＜5％,S＞15％ RAEB Blast＜5％ Blast 5-20％ RAEB-t Blast≥5％ Blast ＞20％ ＜30％； Auer小体 CMML Blast＜5％ Blast 5-20％ M ＞1×109/L FAB分类 HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University 降低了原始细胞比例(＜20％ )，删除了FAB中的RAEBT型。 完善了低危度类型、RA和RARS的定义； 新增了难治性血细胞减少症伴有多系发育异常（RCMD）这一亚型； 将RAEBT按骨髓原始细胞的比例分为两个亚型； 5q-综合症确认为一个独特的狭义的病种； 由于在CMML的划归中存在争议，故将其纳入一个新创立的MDS/MPD亚群。 增加MDS-U分类。 MDS的WHO分类特点 HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University 疾病类型 外周血 骨髓 难治性贫血 （RA） 贫血 无原始细胞或罕见 仅有红系发育异常 原始细胞5% 环铁15% 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS） 贫血 无原始细胞或罕见 仅有红系发育异常， 环状铁粒幼细胞15% 原始细胞5% 难治性血细胞减少症伴多系发育异常（RCMD） 血细胞减少（两系减少或全血细胞减少） 无原始细胞 无Auer小体， 单核细胞1×109/L 髓系中≥2个细胞系中发育异常的细胞≥10% 原始细胞5% 无Auer小体 环状铁粒幼细胞15% 难治性血细胞减少症伴多系发育异常和环状铁粒幼细胞（RCMD-RS） 血细胞减少（两系减少或全血细胞减少） 无原始细胞或罕见 无Auer小体， 单核细胞1×109/L 髓系中≥2个细胞系中发育异常的细胞≥10% 环状铁粒幼细胞15% 原始细胞5% 无Auer小体 HEMATOLOGY Second Affiliated Hospital of Soochow University 疾病类型 外周血 骨髓 难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1） 血细胞减少 原始细胞5% 无Auer