《常见临床危象及处理》.ppt

系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病 。 病因：遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 （ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。 狼疮危象 定义：狼疮危象是指系统性红斑狼疮出现严重的系统损害而危及生命的状况。 诊断要点: 系统性红斑狼疮患者出现急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、严重心脏损害、严重狼疮性肝炎、严重狼疮性肺炎、严重的血管炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症等,均应考虑到已发生狼疮危象。 抢救措施: 甲基强的松龙冲击疗法、静脉输注大剂量人体免疫球蛋白以及对症治疗。 血管危象 定义：指因游离组织瓣吻接血管发生血流障碍,从而危及移植再植物存活的一种现象。 诊断要点: 移植皮瓣颜色变暗、紫绀、温度下降、皮纹消失、皮瓣肿胀、质地变硬,毛细血管充盈试验和针刺试验异常。 抢救措施:手术探查、重新吻合血管。 硬皮病 硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。 硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。 诊断：1.主要标准：近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。 2.次要标准：(1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指；(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失；(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。 符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为硬皮病，各种亚型还要细分。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认CREST综合征。 常见临床危象及处理 垂体和垂体功能减退 垂体分为腺垂体和神经垂体。 腺垂体细胞分泌的激素主要有7种，它们分别为生长激素、催乳素、促甲状腺激素、促性腺激素（黄体生成素和卵泡刺激素）、促肾上腺皮质激素和黑色细胞刺激素。 神经垂体本身不会制造激素。下丘脑的视上核和室旁核制造的抗利尿激素和催产素，通过下丘脑与垂体之间的神经纤维被送到神经垂体贮存起来，当身体需要时就释放到血液中。 垂体功能减退：是指垂体前叶功能部分或完全丧失造成的内分泌不足综合征。全垂体功能低下症影响受垂体前叶激素所调控的内分泌腺的功能。故其症状取决于垂体前叶激素缺乏程度。有时症状可能突然出现且显著，但大多情况下逐渐出现，可能很长时间不为病人所察觉。 垂体危象 定义：垂体功能减退症未经系统、正规激素补充治疗出现的多种代谢紊乱和器官功能失调的危及生命的综合征。 诊断：垂体功能减退症患者,遇感染、外伤、手术等应激状态,出现严重的代谢紊乱(低血钠、低血糖) 、精神症状(精神失常、意识模糊、谵妄) 、昏迷。 治疗：多由低血糖和/或低钠血症引起,强调迅速纠正低血糖、水电解质紊乱,迅速补充相关缺乏的激素,同时积极控制诱发因素,处理并发症。 甲状腺 甲状腺是人体最大的内分泌腺体，位于气管第三、四软骨环前面。后面有甲状旁腺4枚及喉返神经。血液供应主要由四条动脉及左右甲状腺上下动脉，腺体受交感神经节的交感神经及迷走神经支配。 甲状腺功能诊断：游离三碘甲腺原氨酸（FT3）/游离甲状腺素（FT4）、TSH。FT3、FT4是T3、T4的生理活性形式，是甲状腺代谢状态的真实反映，FT3、FT4比T3、T4更灵敏。FT3、FT4测定的优点是不受其结合蛋白质浓度和结合特性变化的影响。TSH检测是查明甲状腺功能的初筛试验。游离甲状腺浓度的微小变化就会带来TSH浓度向反方向的显著调整。TSH是测试甲状腺功能的非常敏感的特异性参数，特别适合于早期检测或排除下丘脑-垂体-甲状腺中枢调节环路的功能紊乱。 甲亢危象 定义：甲亢危象或称甲状腺风暴,是甲亢病情的急性极度加重,常危及患者生命。 诊断要点: Graves病、甲状腺毒性腺瘤或多结节性甲状腺肿患者,突然出现高热( > 39 ℃) 、大汗淋漓、心动过速( > 160次/min)、频繁呕吐及腹泻、焦虑、震颤、谵语、昏迷。 抢救措施: 快速抑制甲状腺素的合成和分泌(予以抗甲状腺药、碘剂) ,迅速降低循环血中甲状腺素水平(血浆置换、透析) ,降低周围组织对甲状腺素的反应(β2肾上腺素能阻断剂、利血平或胍乙啶) ,