妊娠期血小板减少症ppt参考课件.ppt

3.3其他因素 抗磷脂综合征、妊娠合并贫血、再生障碍性贫血、药物（肝素、奎宁）或遗传性血小板减少。抗磷脂综合征是一组由抗磷脂抗体引起的临床综合征的总称，表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。抗磷脂抗体与血小板内膜磷脂结合，增加单核巨噬细胞系统对血小板的吞噬和破坏，从而引起血小板减少，根据患者病史、肝功能、抗磷脂抗体、狼疮全套、免疫全套的检查可鉴别。 * 4 PAT对母婴的危害 PAT预后较好，由于PAT不是由于免疫系统疾病引起，新生儿一般没有血小板减少的症状，不需特殊治疗。 围生期母亲有血小板减少同时有新生儿血小板减少时，则考虑免疫性血小板减少可能，而新生儿出生后血小板进行性减少，则考虑新生儿败血症或新生儿坏死性小肠炎可能。 * 5 临床治疗和分娩方式的选择 GT患者多无需特殊处理； 多数文献将血小板小于50×109/L作为剖宫产以及内科处理的指标之一； 大多数GT孕妇血小板减少在产后可以自行恢复，不需要输入血小板，当血小板小于20×109/L，以及有出血倾向的患者可在分娩当天短时间内输注血小板10～20u。 * 妊娠特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一组因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 发病率成人38/100万，急性型多见于儿童，慢性型好发于40岁以下的女性，男女比例为1：4。 * 病因与发病机制 1 感染 ①约80％急性ITP患者在发病前2周有上呼吸道感染史； ②慢性ITP患者因感染而病情加重； ③抗病毒抗体滴度及IC水平与血小板计数及生存时间的长短呈负相关。 * 2 免疫因素 ①正常血小板输入ITP患者体内生存时间明显缩短（12-24小时），ITP患者血小板在正常血清或血浆中存活时间正常； ②80％以上的ITP患者可检测到血小板相关抗体（PAIg），多为IgG； ③糖皮质激素、血浆置换及静注丙种球蛋白等治疗有效。 * 感染 免疫监视系统紊乱 自身抗体 血小板糖蛋白结合成抗原 PAIg抗体 血小板破坏 病毒抗原与PAIg结合形成IC IC与血小板膜上Fc受体结合 血小板构型变化 单核巨噬细胞系统清除 固定于血小板表面的IC 吸附补体 补体溶解反应 * 3 肝脾的作用 ①脾是ITP患者PAIg的产生部位； ②与PAIg或IC结合的血小板，通过脾脏时在脾窦中被扣留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-巨噬细胞系统清除的可能。 肝在血小板破坏中有类似脾的作用 4 遗传因素 HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关 5 其他因素 可能与雌激素有关，有抑制血小板生成和增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。 * 临床表现 一、急性型 ㈠起病方式 80％以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。 ㈡出血 1.皮肤、粘膜出血 2.内脏出血 3.其他 * 二、慢性型 ㈠ 起病方式 一般无前驱症状，有相当数量的患者无症状，多在常规体检时发现。 ㈡ 出血倾向 多数较轻而局限，反复发生。严重内脏出血少见，月经过多的常见。 ㈢其他 长期月经过多可引起失血性贫血，病程超过半年者，可由轻度脾大。 * 实验室检查 一、血小板 ①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右； ②血小板平均体积偏大，易见大型血小板； ③出血时间延长，血块收缩不良； ④血小板的功能一般正常。 * 二、骨髓象 ①急性型骨髓巨核细胞数量正常或轻度增高，慢性型巨核细胞数量显著增加； ②急性型巨核细胞发育成熟障碍明显； ③有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30％）； ④红系及粒、单核系正常。 * 三、血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3） 80％以上的ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG 四、血小板生存时间 90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。 五、可由不同程度的正常细胞或小细胞低色素性贫血 * 诊断 GITP临床诊断有3种途径：⑴原有ITP病史；⑵妊娠期偶然发现血小板减少；⑶妊娠期突发出血症状。 一、诊断要点 ①出血累及皮肤、粘膜及内脏； ②多次检查血小板计数减少； ③脾不大或轻度肿大； ④骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍； ⑤具备下列五项中任何一项： a.泼尼松治疗有效 b.脾切除治疗有效 c.PAIg阳性d.PAC3阳性 e.血小板生存时间缩短。 * 鉴别诊断 1.营养性贫血 妊娠期因胎儿发育需要，可能出现叶酸及维生素B12缺乏，导致巨幼细胞