内科学：库欣综合征.pptVIP

诊断步骤 是否为Cushing综合征？ 原发病灶在垂体？肾上腺？还是其它部位？ 病变性质为腺瘤？增生？还是恶性肿瘤？ 临床表现 小剂量DXM 抑制试验(-) 24h尿游离 皮质醇↑ 血皮质醇↑， 失去昼夜节律 24h尿17-羟皮质类固醇↑ Cushing综合征 ACTH↑ 大剂量DXM抑制试验(+) 垂体MRI（+） 低血钾性碱中毒不显著 Cushing病 ACTH↑ ↑ 大剂量DXM抑制试验(-) 垂体MRI（－） 低血钾性碱中毒 异位ACTH综合征 ACTH↓，大剂量DXM抑制试验(-) 肾上腺皮质腺瘤、癌或不依赖ACTH的增生 皮肤色素沉着 鉴别诊断 单纯性肥胖：可有高血压、糖耐量异常、月经改变。尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律正常。 假性Cushing综合征：见于酗酒兼有肝损害者，临床表现类似，血尿皮质醇↑，不能被小剂量DXM抑制。但戒酒1周后皮质醇即恢复。 抑郁症：血尿皮质醇可↑，不能被小剂量DXM抑制，但无Cushing综合征的临床表现。 治疗－Cushing病 垂体微腺瘤： 首选经蝶窦切除，治愈率80-90%。术后须定期观察有无复发，有无肾上腺皮质功能不全。 若未能切除，且病情严重者，宜做一侧肾上腺全切＋另一侧肾上腺大部切或全切，术后激素替代＋垂体放疗。若不作放疗，术后可能发生Nelson综合征。 较轻