新生儿惊厥-薄涛.ppt

新 生 儿 惊 厥 中南大学湘雅二医院儿童医学中心新生儿专科 薄涛 Introduction 新生儿惊厥发生率0.1-0.5%，在生后第一周发生率更高 发育的因素导致新生儿的脑对惊厥更易感 早产儿发生率更高，有报道达5.75% 新生儿惊厥常常不易识别，易被漏诊和误诊，而往往导致继发性脑损伤。 Introduction 惊厥：指一次性有始有终的脑细胞群异常过度放电，导致突然而暂时的脑功能障碍。 癫痫：由多种原因引起的脑功能障碍综合征，表现为反复多次的惊厥发作。 癫痫性惊厥---阵挛性惊厥 非癫痫性惊厥---微小发作型及全身性强直性惊厥 EEG惊厥 Pathophysiology 解剖学方面 神经突起生长---树突、轴突、分支在进行中 突触产生及发育尚未完成 脑皮层传出系统缺少髓鞘 生理方面 新皮层及边缘系统兴奋性突触早于抑制性突触发育 未成熟海马及皮层神经元对惊厥活动更敏感 黑质惊厥抑制系统发育不足 电惊厥传播异常及表面EEG纪录之同步放电等不一定于临床惊厥行为相关联 Pathophysiology 新生儿脑内GABA表现出兴奋性神经递质的作用 新生儿神经元中有高浓度Cl- 对地西泮、苯巴比妥等通过GABA受体起作用的药物在新生儿的作用产生影响 Pathophysiology 新生儿脑内GABA表现出兴奋性神经递质的作用 GABA能系统成熟遵循“尾-端”规律 作用于GABA能系统的药物作用于脑干，阻止兴奋性冲动下行，控制惊厥的临床表现，但大脑皮层持续惊厥放电 全身发作来源于大脑皮层 刻板、阵挛性发作来源于下位皮层 脑干释放现象 原始反射释放现象 Clinical Manifestations 隐匿性发作（微小发作型，subtle seizure）--难于区分 运动表现 眼球运动（眼部表现是新生儿隐匿性惊厥的主要表现，早产儿多为持续睁眼伴眼球固定，足月儿为水平斜视） 咀嚼、踏步状 自主神经表现 呼吸暂停 血压迅速的变化—往往突然增高 心率变化—心率增快多于心率减慢 Clinical Manifestations 阵挛性惊厥（clonic seizure） 多与脑电图惊厥一致，呈节律性、慢（0.5-2次/秒）而逐渐减少的阵挛活动 局灶性累及面、肢体、颈部，为单侧，意识并不丧失，预后较好 多灶性累及身体多部分，呈不规则进展 常见于HIE、先天性CNS畸形和低血糖、低血钙等 Clinical Manifestations 3天新生儿，败血症，低镁血症，低钙血症 Clinical Manifestations 1天新生儿，围产期窒息，T3（左颞区，2Hz），T4（右颞区，4Hz） Clinical Manifestations 阵挛性惊厥（clonic seizure） 抖动（Jittery Movement）：多发生于急性围产期缺氧恢复期或撤药综合症，为快速而短暂的肢体粗大运动，通过改变肢体位置而消失 肢体阵挛：既往有脑损伤、伴有反射亢进的新生儿，阵挛往往局限于某一关节（常常为踝关节），发作快速而短暂，减少受累肌腱的张力可使发作停止 良性睡眠性肌阵挛：在睡眠过程中，数秒内发作1~5次，往往整个肢体、躯干或面部受累，不固定某一部位，唤醒后发作停止 Clinical Manifestations 肌阵挛性惊厥（myoclonic seizure） 发作时多为快速、单一的肢体或肢体/躯干抖动，反复发作时较阵挛性惊厥节律不规整 主要在清醒时发作，较抖动发作时间短 发作与EEG惊厥放电多不一致，EEG多表现为高峰失律、局灶性尖波、暴发-抑制。 提示弥漫性脑损伤，也可能是代谢性或遗传性疾病的首发表现 预后不良 Clinical Manifestations 3天新生儿，严重脑病，在肌阵挛惊厥发作时，无相应的放电 Clinical Manifestations 强直性惊厥（tonic seizure） 局限性表现为不对称性颈及躯干强直姿势，伴有双眼凝视 全身性甚似去大脑或皮层强直表现。 多与EEG惊厥一致，全身多于局限 EEG未表现出发作性节律放电，提示惊厥性放电来源于脑干 Etiology 代谢紊乱 早期识别和处理，避免进一步脑损害 低血糖症 低钙血症，低镁血症，低钠血症，高钠血症。 围产期缺氧 惊厥多发生在生后数小时或第一天内 惊厥表现从微小发作到阵挛性惊厥 颅内出血 静脉窦血栓 新生儿中风 Etiology 感染 先天性脑发育畸形 严重的脑畸形：平滑脑，前脑无裂畸形（holoproencepaly） 在畸形脑中，持续存在不成熟GABA能神经元 遗传代谢性疾病 开始喂养后一段时间，相关异常代谢产物在体内蓄积 氨基酸、有机酸代谢障碍，Vitamini B6依赖症 Etiology 良性新生儿家族性惊厥 常染色体显性遗传－－20q13.