急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的各种类型(一)法道自然战友.pdfVIP

急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的各种类型 (一) 法道自然战友： 病例 1，请大家讨论临床类型，发病机制 傅 ××，男性， 72 岁，2005 年 10 月 13 日早晨感双手麻木，上午工 作期间感张口困难，言语不清，吞咽困难。急入某院急诊，病情进行 性迅速发展， 就诊时出现四肢活动无力， 不能言语、张口，吞咽困难， 行头 CT 未见明显异常，查体：意识清楚，双侧面瘫，构音障碍，软 腭不能上抬，不能转头，仅眼球能够活动。四肢软瘫，病理征阴性。 考虑为 脑干梗死，闭锁综合症“ ”，当晚即因呼吸受累及行机械通气。 住院期间： 10 月 13-25 日发热 （体温38 ～ 41 ℃），血压 80 ～ 120/ 40 ～70mmHg ，心率 100 ～130 次/分，多汗。病程第 2 月转另一 家医院。 病程第 5 月，患者逐渐能够闭眼，张口，伸舌，发声；四肢近端肌力 恢复至 4 级，远端肌力仍为 0 级，肌萎缩，腱反射消失， 病理征阴性。 手袜套样针刺觉减退；皮肤干燥，皮肤营养差；窦房结功能不全：窦 性停搏，逸搏心律，房室传导阻滞（ 1-2 度）；腹胀，排便困难，听 诊为气过水声， X 线表现为肠管扩张积气，结肠镜检：结肠脾曲部以 上干结阻塞大便。呼吸支持模式为，自主呼吸次数为 8 次/分钟。 2006 年 3 月：头 MRI 脑干未见缺血病变。腰穿检查： WBC 2/ul ，蛋 白 0.13g/L ，OB 阳性， CSF IgG 鞘内合成率 57 （＜ 7 ），MBP 升 高。 Liusuifeng 战友： 格林巴利综合症分型 1 经典格林巴利综合症 即 aidp 2 急性运动轴索性神经病 即 aman 为纯运动性 gbs 3 急性运动感觉轴索性神经病 即 amsan 病情严重 预后差 4miller-fisher 综合症 表现为眼外肌麻痹 共济失调 和腱反射消失 5 不能分类的 gbs 包括纯感觉性 gbs 全自主神经功能不全性 gbs 多数脑神经性 gbs 病例一 老年男性，起病较急 ，病变累计运动神经 、感觉神经 、颅 神经、自主神经系统，考虑还是经典 gbs 即 aidp 吧 A7662888 战友： In case 1, this patient showed sensory symptoms of both hands first. Rapidly progressive clinical course, starting from bulabr and facial paralysis, followed by neck and four limbs weakness, was noted. Finally, the patient developed respiratory failure. The significant NEGATIVE finding was oculomotor system sparing. There was prominent autonomic system involvement, including sweating, hypotension, spiking fever, cardiac conduction block and GI dysfunction. This patient had poor recovery withi