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第十九章神经肌肉接头疾病 Diseases of Neuromuscular Junction Dep of Neurology Brd Hospital, Peking Medical university 北京大学第三院神经内科 沈扬  第一节概述  中央网 概念( Definition 神经肌肉接头 u状械 (neuromuscular junction, NMJ疾病是一组NMJ处 皮威僵束 传递功能障碍疾病 电冲动必须 通过NMJ或突触 推体交又 皮橘脊侧束(交叉后) 间化学传递, 运动终板 复杂的电化学过程  概念( Definition) 突触前膜神经末梢 Lambert-Eaton综合征(抗体) 突触 氨基糖甙 类抗生素 Synapse 肉毒毒素 突触间肤 A ChR 重症肌无力(AChR-Ab) 《A 肌肉 突触后 再摄取 失活 胆碱 酯酶 神经 末稍 神经冲动 突触前膜 内流囊泡释放A 入突触间隙 突触后膜 肌肉收缩 去极化 内流 突触后膜 A ChR  本组疾病的发病机制涉及不同的环节 肉毒杆菌中毒 高镁血症ACh合成和释放减少」 突触 前膜 cambert.-Eaton阻碍Ca2进入神经末梢 氨基甙类药物 奥徽有机碘中毒]眼这五 产生AChR自身抗体 重症肌无力 突触后膜 使AChR受损或减少 美洲箭毒素 与AChR结合,阻断 Ach与AChR结合  第二节重症肌无力 (Myasthenia gravis, MG)  本节重点 Key points 病因、发病机制 临床特点 诊断标准 鉴别诊断 治疗原则  概念( Definition) 神经肌肉接头处( neuromuscular junction)一定位 发生传递障碍的( transmission disfunction) 获得性( acquired) 自身免疫病(auto- immune disease)—定性 神经肌肉接头  发病机制 (Pathogenesis) 免疫学说:MG患者常见胸腺异常,15%MG 患者合并胸腺瘤,70%的MG患者胸腺肥大、淋巴 滤泡增生 病毒、非 胸腺肌样细胞 特异性感 AChR A ChR 染因子 构型改变 ab 2、遗传学说:与人类白细胞抗原(HLA)基因相 关性  发病机制 (Pathogenesis) 正常神经 肌肉 ACh aCHr 神经 肌肉 MG NM上 AChRAb 胆碱 酯酶