内科学课件：贫血.ppt

五、治疗 治疗原则：改善造血及微环境；调节免疫功能，阻断异常免疫；治病治根：造血干细胞移植 1.雄激素治疗：主要适用于慢性/轻型再障 丙睾针50-100mg/天 十一酸睾丸素针 指标：30天后网织红细胞上升—有效 2月后血红蛋白及红细胞升高 100天后血小板升高（至少用2年） 2.免疫抑制剂：ATG/ALG 15~20mg/kg*4~5天 CSA 4~12mg/kg.d至少用3～6个月 3.异基因造血干细胞移植 4.中药 5.细胞因子治疗 6.支持及对症处理 溶血性贫血 定义：由于红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血 虽有溶血但不出现贫血----溶血性疾患（溶血现象） 二、分类： 1.红细胞本身缺陷：如遗传性 2.红细胞外源性因素引起：获得性因素：感染，免疫性， 少数两者都有如PNH 三、溶血原理： 正常红细胞呈盘状，双凹陷形，具有可塑性变形能力，但需要内环境恒定 1．红细胞膜异常 A遗传性球形红细胞增多症：原发性红细胞膜异常 B红细胞膜吸附不完全抗体---AIHA C红细胞膜上酶的缺陷：如ATP酶下降---红细胞肿胀---破坏 缺少B-脂蛋白—棘细胞---破坏 2.红细胞酶和能量代谢异常： 成熟红细胞糖代谢：糖酵解，戊糖旁路 如G-6-PD缺乏（一般需要服用氧化剂后才表现溶血如蚕豆内的多巴醌） 3.血红蛋白异常：血红蛋白量的异常：海洋性贫血a链B链 血红蛋白质的异常：B链异常59种，a链异常-10种血红蛋白病 4.免疫功能异常：不完全抗体 同种抗体的存在：如新生儿溶血 AIHA：存在抗红细胞抗体 5.其他：物理-人工瓣膜；化学-药物 四、溶血场所 1.血管外溶血：单核巨噬细胞系统（脾脏）如AIHA 特点：病变进展慢，无血红蛋白尿，无含铁血黄素尿，红细胞脆性增高 表现：黄疸，贫血，脾大 2.血管内溶血：红细胞外因素引起，如PNH 特点：起病急，有血红蛋白尿，含铁血黄素尿，尿潜血+，严重者引起急性肾衰 五．临床表现 1.急性溶血：高热，寒颤，12小时后出现黄疸，贫血缺O2，血红蛋白尿，急性肾衰休克，多见于血管内溶血 2.慢性溶血多见于血管外溶血 起病慢，黄疸，贫血，脾肿大-----三大特征 高胆红素血症—胆囊炎，胆石症 再生障碍性危象(溶血危象)：指在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒感染，发生暂时性红系造血停滞，约持续1周时间 六、实验室检查 确定是否存在溶贫 1.红细胞破坏：黄疸：高间接胆红素血症 红细胞，血红蛋白下降 尿二胆阳性（尿胆原，尿胆素） 尿胆红素（—） 2.红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，外周血涂片，红细胞大小不一幼红细胞出现，红细胞出现卡波氏环及豪桥氏小体；骨髓增生性贫血，红细胞增多 3.红细胞寿命缩短 4.结合珠蛋白下降-血管内溶血常见 5.血红蛋白血症，血红蛋白尿：血管内溶血 6.含铁血黄素尿：PNH，Rous试验+ 确定是哪一种溶贫 1.红细胞形态：靶形-地中海贫血，球形-先天性 2.脆性试验：如地中海贫血-脆性下降，球形-脆性增大 3.自溶血试验：测定红细胞酶缺乏，如丙酮酸激酶葡萄糖不能纠正，ATP能纠正 4.酸溶血试验（Ham’s Test）：PNH 5.抗人球蛋白试验（Coombs Test）：AIHA直接（多见），间接 6.高铁血红蛋白还原试验，测定G-6-PD缺乏 七、诊断：临床表现，实验室检查 八、治疗： 1.病因治疗： 药物：停用， 感染：控制感染， 流行病调查：如G-6-PD缺乏 2.药物治疗：AIHA首选糖皮质激素治疗，CSA,CTX PNH皮质激素控制症状，雄激素，右旋糖酐，NaHCO3，禁用酸性药物如阿斯匹林，维生素C 3.脾切除：最适合：遗传性球形红细胞增多症，温抗体AIHA，地中海贫血 4.成分输血：蚕豆病和伯氯喹林引起的溶贫最好 易发生输血反应的溶贫a AIHA 、 b PNH，最好输洗涤红细胞，要慎重，一般血红蛋白3g/dl时用 5.其他：对症支持治疗，如抗休克，肾衰—血透