铁螯合剂在地中海贫血治疗中的临床应用.docVIP

铁螯合剂在地中海贫血治疗中的应用 学员旅十五营二连一排二班 地中海贫血简称“地贫”又名海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。 1925年Thomas Cooley和Pear Lee首次描述这种发生在意大利儿童的严重贫血，由于早期的病例均来自地中海地区，故称为地中海贫血或海洋性贫血。以后发现这种疾病不仅发生在地中海地区，在美国黑人、东南亚、印度次大陆、以及我国西南、华南地区也有较高的发病率。在我国，地中海贫血已经成为我国长江以南各省发病率最高、影响最大的遗传病之一，尤以广东、广西、贵州、四川、湖北、湖南、福建、云南、海南等省发病为高。 地中海贫血是一种常染色体遗传病，由于珠蛋白基因缺失或突变，导致珠蛋白肽链生成障碍，引起一种或几种珠蛋白肽链生物合成不足或完全缺乏，从而引起的一组溶血性贫血[1]。根据受累珠蛋白基因不同，地中海贫血可分为α型、β型、αβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。[2] QUOTE 临床治疗以定期输血为常用疗法，但由于人体缺乏有效的排铁途径，长期输血导致的铁累积，加上贫血状态促进的胃肠道铁吸收，使得机体处于铁过载状态，进而引起慢性心肝内分泌系统损害等严重并发症。故应给予铁螯合剂祛铁治疗，铁螯合剂与体内铁离子结合可有效提高铁的排泄，从而降低体内铁水平并减少其在体内各器官的病理性沉积。目前临床上的铁螯合剂有去铁胺（Defetoxamine，ＤＦＯ）、