混合性结缔组织病(科室学习)教学提纲.ppt

混合性结缔组织病(科室学习);早期的概念（70年代）;Mixed Connective Tissue Disease (MCTD);Digital gangrene in MCTD;2020/11/16;80年代;80年代;90年代; MCTD有其特殊性;依然是独立疾病;和SLE就是不同; 早期表现不典型;早期的表现无特异性;早期表现不典型;临床特征;表现;1关节痛和晨僵;2．皮肤;3．肌肉病变;4.心脏;心包炎;5．肺脏;肺A高压; 肺动脉高压;胸部表现;肺部表现;X线与PET;HRCT＆扫描;肺功能检查;6.肾脏受累不少见;7.消化系统;8．神经系统;9.血管;10．血液系统;实验室检查特点;U1UNP抗体;诊断;2020/11/16;2020/11/16;2020/11/16; (一)系统性硬化 皮肤硬化除面、手部外，臂、颈和躯干部亦可累及，ANA荧光核型除斑点型外尚可见着丝点型，抗nRNP抗体阳性率低且为低效价，对糖皮质激素疗效较差。 (二)SLE 常见颧部蝶形红斑、肾脏累及多且程度较重，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、补体低下，罕见甲周缘灌木丛型毛细血管扩张，手面肿胀和手指硬化罕见。 (三)皮肌炎和多发性肌炎 MCTD尚具有皮肌炎和肌炎一些临床表现如肌痛、肌无力，但缺乏多发性肌炎和皮肌炎肌肉受累特征性，无皮肌炎特征性皮肤表现，且合并若