先天性脑发育畸形ppt参考课件.ppt

　　根据上述表现，诊断一般不难。应注意与以下病变鉴别：⑴　积水型无脑畸形：双侧额、颞、顶叶大部分缺如，部分枕叶、基底节、丘脑存在，大脑镰结构完整。不伴面部畸形。⑵　重症脑积水：头围增大，脑室系统扩张，多能显示各脑叶及各脑室，大脑镰及半球间裂均存在。不伴面部畸形。⑶　视--隔发育不良：视神经变细，视神经孔狭窄，透明隔缺如，大脑镰及半球间裂存在，鞍上池扩大。 　　1.2.2 视-隔发育不良 　　视--隔发育不良发生于胚胎 4-8周，为端脑分化障碍。可能与脊索前中胚层和视神经节细胞发育异常有关。多见于青少年，女性多于男性。 　　主要改变为原发性视神经发育不良、透明隔缺如、垂体功能不全。 　　临床特征为视盲、视盘发育不良、眼球震颤、发育迟缓、癫痫发作等。 　　CT扫描显示透明隔缺如，双侧脑室额角相互融合呈方形；视神经变细小，视神经直径＜5mm ，视神经孔狭窄；第三脑室前隐窝及鞍上池扩大；半球间裂及大脑镰完整。 　　本病表现较典型，必要时可结合临床诊断。应与以下病变鉴别：⑴　单纯透明隔缺如：无视神经变细，视神经孔狭窄，鞍上池无扩大。常无临床症状或仅为头痛。⑵　脑叶型前脑无裂畸形：不伴视神经变细及视神经孔狭窄、鞍上池扩大等改变，常于额部见部分融合的大脑叶，相应处半球间裂较浅。结合临床不难区别。 　　１.３　神经元增生畸形 　　神经元增生异常发生于胚胎第8-12周。神经元增生过少引起脑小畸形，