重症肌无力概述参考幻灯片.pptVIP

? （一）病史及临床表现。 ? （二）疲劳 Jolly 试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。 ? （三） ACHR-Ab 检测 特异性达 99 ％，敏感性达 88 ％。但正常者不能 排除。 ? （四）低频 3 或 5Hz 衰减试验 达 10 ～ 20 ％为阳性，约 80 ％的患者出现 阳性结果。 ? （五）纵隔的放射学检查 10 ％ MG 病人，尤为老年病人，伴胸腺瘤。 相当一部分病人，尤为青年女病人，伴胸腺增生。协和医院组 61 例眼型 病人中，胸腺放射学所见 17 例（ 27.87 ％）正常， 12 例（ 19.67 ％）增生， 32 例（ 52.46 ％）肿瘤。胸腺瘤病人， 62 ％可被正侧位胸片检出。胸腺的 CT 扫描与病理的符合率高达 94 ％。纵隔检查虽无肋于 MG 诊断，但明确 胸腺有肿瘤或增生，早期摘除，对 MG 治疗也有一定好处。 31 ? （六） ChEI 试验 1. 腾喜龙试验 腾喜龙是短效的 ChEI ，能迅速使肌无力好转，故特别适用于 MG 的 诊断和鉴别诊断。每支 10mg ，用 OT 针筒静脉注射， 先注入 1mg 观察 2min ；若无效再注入 3mg 观察 2min ； 若仍无显效则把余 6mg 全注入。 2. 甲基硫酸新斯的 明 0.5 ～ 2.0mg 肌内注射。起效较慢， 10 ～ 30min 达最高峰，作用持续 2h 。因其 M- 胆碱副作用较大， 故需用阿托品对抗，一般主张用阿托品 0.5mg 与新 斯的明一起肌内注射，也有提出在肌注新斯的明前 10min 静脉注射阿托品 0.4 ～ 0.6mg 。取病人无力最 明显的几个肌群作观察指标，共观察 60min 。 32 ? （ 七）局部箭毒试验 箭毒能与 AChR 上的 ACh 结合部位竞争性结 合，使有效 AChR 数减少，安全系数下降而发生传导阻滞。早年 曾用全身性箭毒试验，即用正常致麻痹剂量的 1/10d- 筒箭毒 （ 16mg/kg ，静脉注射），已能使 MG 病人麻痹。已被废弃，因这 可能危及 MG 病人的生命。近年有些 MG 中心用局部箭毒试验。 用压脉带束于上臂，使压力高于动脉收缩压，以阻断该前臂的动 脉血流，而后把 0.3mgd- 筒箭毒稀释于 20ml 生理盐水中静脉注射， 于远端的正中和尺神经作超强重复电刺激，结果 95 ％全身型 MG 病人可获阳性结果。尽管这较安全，还是应当备用呼吸器等。 33 七、鉴别诊断 34 与癌性肌无力鉴别 ? 鉴别项 MG Lambert-Eaton ? 年龄 青少年，多 30 岁 成年，多 50 岁 ? 性别 女性居多 男性居多 ? 伴发疾病 其他自身免疫性疾病 2/3 伴癌症，尤以肺 Ca ? 患肌分布 多有眼外肌受累 下肢 上肢，近端 远端 颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累 ? 疲劳试验 ＋ － ? 药物试验 ＋ 可以＋，但多数－ ? ACHR-Ab 检测 80 ％＋ － ? 电生理试验 低频、高频下降 10 % 低频下降 10 % ， 高频上升 100~200 ％ ? 胸腺 CT 肿瘤、增生、退化不良 － ? 腱反射 开始正常，迅速减退 / 消失 开始减退 / 消失 ? 小脑功能 正常 30 ％存在异常 及感觉异常 ? 治疗 ChEI 等 盐酸胍乙啶、手术等 35 与其它疾病鉴别 ? 多发性肌炎 Polymyositis ? 周期性麻痹 PP ? 进行性肌营养不良 PMD ? 肉毒杆菌毒素中毒 intoxation of botulismotoxin ? 进行性延髓麻痹 PBP 36 八、危象及鉴别 37 定义 ? 由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基 本生活及生命体征者 38 ? 肌无力危象 myasthenic crisis ：由于胆碱 能不足引发的危象 ? 胆碱能危象 cholinergic crisis ：由于胆碱 能过剩引发的危象 ? 反拗性危象 brittle crisis ：由于抗胆碱药 失敏引发的危象 分类 39 危象鉴别 ? 鉴别项 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 发生率 多 少 少 诱因 感染、分娩、氨基甙、 抗胆碱能药过量 不明 解热消炎药等 出汗 少 多 不定 流涎 无 多 不定 腹痛 无 明显 无 肉跳 无 明显 无 瞳孔 大 小 正常 ChEI 反应 改善 加重 无反应 阿托品 无效 / 加重 改善 无效 40 重症肌无力 （ myasthenia gravis ） 1 2 一、概念 3 ? 重症肌无力是一种神经 - 肌肉接头部位因乙酰胆硷受 体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是 T 细 胞依赖的、抗乙酰胆碱受体 (acetylcholine