内科学1出血性疾病.pptxVIP

出血性疾病; 1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则 ;概 述;;正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制;;二、血小板因素 血小板在血管损伤处相互粘附、聚集→白色血栓阻塞伤口 血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸 → 转化为血栓烷(TXA2) → 促进血小板聚集 → 强烈的血管收缩作用 → 促进局部止血 释放血小板第三因子PF3直接参与凝血反应 活化的血小板直接激活FXII和FXI，启动内源性凝血途径 当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤粘膜出血 ;;正常凝血机制;正常凝血机制;抗凝血及纤维蛋白溶解机制;纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活 内源性途径 外源性途径 ;出血性疾病分类;血管壁异常;血小板异常;血小板质量异常 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病。 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。;凝血异常;抗凝及纤维蛋白溶解异常;复合性止血机制异常;临床表现;;皮肤出血点（2mm以内）;皮肤紫癜 (3?5mm) ;;皮肤紫癜;皮肤紫癜;皮肤紫癜、血疱;皮肤大片淤斑;关节血肿;常见出血性疾病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血障碍性;临床表现;伴随症状;实验室检查;确诊试验 血管壁异常 毛细血管镜、vWF、ET-1（内皮素－1） 血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg血小板相关抗体 、TXB2（血栓素2）等 凝血异常 凝血活酶生成阶段：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、TF 凝血酶生成阶段： Ⅱ、 F1+2（凝血酶原碎片1+2) 纤维蛋白原生成阶段： Ⅰ; 抗凝异常 AT、 PC 、 FⅧ:C抗体 纤溶异常 3P、 FDP、 D-D 、PLG、t-PA等 ;诊断步骤;治 疗;其他治疗 抗凝 肝素 血浆置换 手术 中医中药 基因治疗;;;临床表现;实验室检查;确诊试验 血管壁异常 毛细血管镜、vWF、ET-1（内??素－1） 血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg血小板相关抗体 、TXB2（血栓素2）等 凝血异常 凝血活酶生成阶段：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、TF 凝血酶生成阶段： Ⅱ、 F1+2（凝血酶原碎片1+2) 纤维蛋白原生成阶段： Ⅰ;诊断步骤