10、氨基酸代谢课件.ppt

第三节 氨基酸的一般代谢 蛋白质降解途径： 1. 溶酶体 外来蛋白质、膜蛋白、长寿命蛋白质 2. 胞浆 泛素 ATP MW：8.5×103 76 aa 降解 异常蛋白质 短寿命蛋白质 酶 第三节 氨基酸的一般代谢 泛素： 76个氨基酸的小分子蛋白（8.5kD） 普通存在于真核生物而得名 一级机构高度保守 泛素介导的蛋白质降解过程 1. 泛素化（ubiquitination） 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。 2. 蛋白酶体（proteasome）对泛素化蛋白质的降解 体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解） 第三节 氨基酸的一般代谢 氨基酸代谢库（metabolic pool）： 体内所有游离氨基酸的总称 肌肉50% 肝脏10% 肾脏4% 血浆1-6% 第三节 氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的脱氨基作用 （一）转氨基作用 1、转氨酶与转氨基作用 R1 H—C—NH2 COOH + R2 C COOH O 转氨酶 R1 C COOH O + R2 H—C—NH2 COOH 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。 第三节 氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的脱氨基作用 （一）转氨基作用 1、转氨酶与转氨基作用 谷氨酸 + 丙酮酸 GPT α-酮戊二酸 + 丙氨酸 谷氨酸 + 草酰乙酸 GOT α-酮戊二酸 + 天冬氨酸 谷丙转氨酶：glutamic pyruvic transaminase（GPT） （丙氨酸转氨酶 alanine transaminase，ALT） 谷草转氨酶：glutamic oxaloacetic transaminase（GOT） （天冬氨酸转氨酶 aspartate transaminase，AST） 第三节 氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的脱氨基作用 组织 GOT （单位／g湿组织） GPT （单位／g湿组织） 心 156000 7100 肝 142000 44000 骨骼肌 99000 4800 肾 91000 19000 胰腺 28000 2000 脾 14000 1200 肺 10000 700 血清 20 16 表8-2　正常成人组织中GOT及GPT活性 第三节 氨基酸的一般代谢 氨基酸 α-酮酸 磷酸吡哆醛 磷酸吡哆胺 谷基酸 α-酮戊二酸 转氨酶 磷酸砒哆醛 CH O N OH CH3 CH2OPO3H2 磷酸砒哆胺 N OH CH3 CH2OPO3H2 CH H2N （一）转氨基作用 2、转氨基作用的机理 转氨酶的辅酶：维生素B6的磷酸酯 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 R1 H—C—NH2 COOH + 磷酸砒哆醛 CH O N OH CH3 CH2OPO3H2 CH N OH CH3 CH2OPO3H2 R1 H—C—N COOH Schiff碱 N OH CH3 CH2OPO3H2 R1 H—C—N—CH2 COOH Schiff碱异构体 N OH CH3 CH2OPO3H2 H2N—CH2 磷酸砒哆醛 + R1 C=O COOH 糖 脂肪 丙氨酸 半胱氨酸 甘氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 脯氨酸 亮氨酸 赖氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 图8-7 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 葡萄糖或糖原 磷酸丙糖 磷酸烯醇型丙酮酸 丙酮酸 乳酸 草酰乙酸 α-磷酸甘油 甘油三酯 脂肪酸 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 酮体 α酮戊二酸 谷氨酸 延胡索酸 琥珀酸单酰CoA 第三节 氨基酸的一般代谢 血氨：< 0.1 mg/dl （0.6 ?mol/L） 体内氨的来源与去路： NH3 氨基酸脱氨基作用 尿素 谷氨酰胺（肾） 肠道蛋白质的腐败 合成谷氨酰胺 合成核苷酸、非必需氨基酸 NH4+ 尿 第三节 氨基酸的一般代谢 （二）α酮代谢 1、血氨的来源 ① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源，胺 类的分解也可以产生氨 RCH2NH2 胺氧化酶 RCHO + NH3 ② 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 ③ 肾上管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 刘新文，氨基酸