2020急性间质性肺炎的诊断与鉴别诊断.ppt

AIP 同一病例 CT 表现 AIP 治疗前后 CT 影像对比 AIP +SLE HRCT 活跃的间质性肺炎继发于系统性红斑狼疮，出现毛玻璃样阴影 ? 双肺弥漫性磨玻璃样变。红 斑狼疮患者，这种表现可见 于肺水肿，肺出血，间质性 肺炎，或机会性感染（即肺 肺炎，病毒性肺炎）。为非 特异性的表现。 ? 肺活检显示细胞间质性肺炎， 符合红斑狼疮表现。环磷酰 胺治疗后， HRCT 表现正常。 HRCT 与病理分期相互关系 ? ①在渗出期，会有部分残存的正常肺组织影像接近阴影区 （指毛玻璃样变和 ( 或 ) 实变区）或存在于阴影区之中；不论 是何种阴影表现，均不伴有支气管扩张影像的出现。 ? ②在增殖期，毛玻璃样变和实变区内支气管扩张影像的出现 几率近乎相同。 ? ③在纤维化期，近乎全部肺阴影区均伴有支气管扩张影像的 出现。 AIP 和 IIP 急性加重期的 CT 比较 ? AIP ：无胸膜下玻璃样变的影像学表现，只有在 7 天 后才会逐渐出现牵拉性支气管扩张和蜂窝肺； ? IIP 的急性加重期：双侧的弥散或多发灶性玻璃样变 和胸膜下的蜂窝样变同时存在。 支牵拉性气管扩张影像的出现预示着渗出期将 尽而某种程度的机化业已出现。 典型病例 1 ? 女， 29 岁，因“发热、干咳、进行性呼吸困 难 3 天” 入院。既往体健。 3 天前无明显诱 因出现低热、干咳，伴乏力、胸闷，迅速出 现呼吸困难，且进行性加重。 X 线胸片示双肺弥漫渗出性病变 CT 示双肺间质性改变 治疗经过 ? 入院后在无创呼吸机辅助通气下，经泰能、左氧氟 沙星抗感染治疗，但病情进行性恶化，呼吸窘迫加 重，口唇紫绀，血氧饱和度下降至 78 ％ 。改经口气 管插管，机械通气， PEEP 逐渐上调至 14 厘米水柱， PSV ： 20 厘米水柱， FiO2 ： 60 ％ ，最高达 80 ％。 但 SpaO2 ，只能维持于 84 ％ 一 92 ％。 治疗经过 ? 经与患者家属沟通并取得同意后，在右腋前线第 4 肋间行经皮盲穿肺活检术。病理诊断：急性间质性 肺炎。治疗上在头孢美唑抗感染基础上，加用甲基 强的松龙 160 mg ， 12 h 一次。经用药 5 d 后呼吸困 难明显缓解，呼吸机 PEEP 、 FiO ，逐渐下调，复查 胸片提示双肺渗出性病变较前明显吸收。 复查胸片 治疗经过 ? 第 12 天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。后激素逐 渐减量，并改为泼尼松 50 mg ，每日早晨顿服。步 行出院。出院后 1 个月随访无呼吸困难，无咳嗽、 发热，复查胸部 CT 提示双肺间质性改变较前明显减 少。 典型病例 2 ? 男， 21 岁。咳嗽、气短伴间断发热 3 月余，加重 1 月。 伴气短、胸闷、乏力，无咳痰、咯血、盗汗、发热、 胸痛等其他不适感觉，未诊治，病情进行性加重， 动脉血气： PO 2 58.1 mmHg 、 PCO 2 32.6mmHg; 查体：双肺呼吸音低，未及爆裂音，肝脾稍大，余 未见异常。 ANA(-) 、 ENA(-) 、 ANCA （ - ），肺功能： 限制及弥散性功能障碍；甲基强的松龙应用 21 天改 为强地松龙 50mg,qd ， 急性间质性肺炎 (acute interstitial pneumonia ， AIP) 概述 ? 1969 年 Liebow 等首次提出了一组原因不明的 弥漫性间质性肺 疾病 (Interstitial Lung Disease,ILD) 的概念， ILD 是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近 200 种。由于多数 ILD 病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变 , 故 也称为 弥漫性肺实质疾病 (Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD) ，因此 ILD 与 DPLD 所含的概念相同 , 是所有弥 漫性间质性肺病的总称。 已知原因的 DPLD ，如药物 所致，胶原血管 疾病 特发性间质性 肺炎（ IIP ） 肉芽肿所致 DPLD ， 如结节病，外 源性过敏性肺泡炎 其他类型的 DPLD ，如 淋巴管肌瘤病，郎格 罕组织细胞增生症 , 肺 泡蛋白质沉积症 特发性肺纤维化 （ IPF ） 除 IPF 以外的特 发性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（ RB-ILD ） 隐源性机化性肺炎 （ COP ） 脱屑型间质性肺炎（ DIP ） 急性间质性肺炎 （ AIP ） 非特异性间质性