传染病学-第九章 朊粒病.pdf

第九章 朊粒病 目录 一、概述 二、病原学 三、流行病学 四、发病机制与病理 五、临床表现及类型 目录 六、实验室及其他检查 七、诊断和鉴别诊断 八、治疗 九、预防 十、总结 一 概述 传染病学（第9版） 一、概述  朊粒 （prion ）：是一类特殊的传染性蛋白粒子，可引起传染性海绵状脑病 （TSE）。  朊粒病 （prion diseases ）：由朊粒所致的疾病。  TSE ：是一类累及人类和动物中枢神经系统的退行性脑病，其潜伏期长，临床主要表 现为痴呆、共济失调、震颤，呈慢性进行性发展，最终导致死亡。  目前人类认识的TSE有5种朊粒病： ① 库鲁病 （Kuru disease） ② 克雅病 （Creutzfeldt-Jakob disease ，CJD） ③ 新型克雅病 （new variant Creutzfeldt-Jakob disease ，vCJD ） ④ 格斯特曼综合征 （Gerstmann-Straüssler-Scheinker syndrome ，GSS） ⑤ 致死性家族性失眠症 （fatal familial insomnia ，FFI）  常见的动物TSE有牛海绵状脑病 （BSE）、羊瘙痒病。 二 病 原 学 传染病学（第9版） 二、病原学  朊粒的本质是一种不含核酸、有感染性的蛋白质。  朊粒蛋白 （prion protein ，PrP）由253个氨基酸组成，分子量为33 ～35kD，含量 最多的为甘氨酸、天门冬氨酸/ 门冬酰胺和谷氨酸/谷胺酰胺。  PrP有2种异构体，分别为细胞朊粒蛋白 （PrPc）和羊瘙痒症朊粒蛋白 （PrPsc ）。  朊粒缺乏核酸，能耐受灭活核酸的物理方法 （如煮沸、紫外线照射、电离辐射等） 和化学方法 （如核酸酶）；蛋白酶K和氨基酸化学修饰剂处理可降低其感染性， 蛋白质变性剂 （如尿酸、胍胺、苯酚等）可将其灭活。 传染病学（第9版） 正常型PrPc 致病型PrPsc 基因结构图 三 流行病学 传染病学（第9版） 三、流行病学 （一）传染源 （1）感染PrPsc的动物和人。 （2）由于PrP基因变异产生PrPsc的动物和人。 传染病学（第9版） 三、流行病学 （二）传播途径 （1）消化道传播 人和动物