血液学检验 原发性血小板增多症 原发性血小板增多症.pptx

第十九章骨髓增殖性疾病 原发性血小板增多症 原发性血小板增多症（primary thrombocythemia）亦称出血性血小板增多症或真性血小板增多症，是一种少见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增殖性疾病。 8％病人发生骨髓纤维化，10％病人演变成急性白血病。 特点：①血小板持续增多，＞600×109/L，常高于1000×109/L；②可有自发性出血倾向；③血栓形成；④半数以上有脾肿大。多见于40岁以上者，男女发病数为2︰1。 实验室诊断 1．血象:血小板数通常持续大于1000×109/L。血小板聚集成堆，形态大小不一，有巨型血小板，可比红细胞大3倍左右。白细胞增高，常在10×109/L以上，主要为中性粒细胞。红细胞数正常或轻度增多，Hb高于130g/L。 2．骨髓象:增生活跃或明显活跃。巨核细胞系增生尤为明显，大多为成熟型，体积大，胞质丰富，核分叶增多。少数患者原及幼巨核细胞也增多，并见有异形巨核细胞。血小板成簇分布。 3．凝血象:出血时间延长，血块收缩不佳或过度收缩，血小板粘附功能和血小板聚集功能减低。 诊断与鉴别诊断 本病的主要诊断依据是血小板持续明显增高，大于1000×109/L，凡临床上符合上述表现，又能除外其它骨髓增生性疾病即可诊断。本症应注意与继发性血小板增多症相鉴别，后者有明确的病因，即继发于其它疾病（如急性失血、外伤、急性化脓性感染、脾切除术后等），患者血小板仅轻度或中度增多，血小板功能正常，如能去除病因可于短期内恢复。