Mirizzi 综合征 定 义 指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆 总管狭窄,临床上出现胆管炎、梗 性黄疸和肝功能损害为特征的综合 征。 1948 年由阿根廷外科医生 Mirizzi 首次描述该病,是一种较少 见疾病。 一、发病机理 病理解剖基础 胆囊管较长且与胆总管 并行,两者间隔一层纤 维膜。嵌顿于胆囊管或 胆囊颈的结石压迫肝总 管导致狭窄、梗阻而继 发胆管炎,或其压迫引 起肝总管侧壁缺血坏死 而形成胆囊胆管瘘。 形成条件 ? 胆囊管比较长且与胆总管并行一段 ? 胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石 ? 嵌顿结石压迫胆管 ? 胆囊三角有炎症 胆囊管与胆总管融合以及瘘 的形成的发生机理 ? 胆囊三角处有严重的炎症浸润 ? 有纤维化和瘢痕形成过程 ? 胆囊收缩,胆囊内压力增高 ? 胆囊管与胆总管解剖结构异常 ? 胆总管管壁神经节神经元的数目 减少,调节功能障碍 二、诊断 直接影像学检查特点 ? 胆囊萎缩 ? 胆囊颈以上的肝胆管扩张 ? 胆管偏位,偏侧性充盈缺损边缘光滑 ? 扩张的胆管突然变成结石以下正常的 胆管 (一) B 超 本病的首选检查方法,表现为胆囊管或胆 囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张, 为本病筛选提供诊断线索 如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓 的“三管征”应考虑本综合征 缺点:临床上出现概率较少 (二) CT 诊断价值和 B 超相类似,均难以显 示胆道病理解剖结构的改变
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