支气管扩张症收藏.pptVIP

2、病理生理 支气管扩张： 早期——病变轻、局限， 由于肺的储备能力大，呼吸功能测定可在正常范围； 晚期——病变范围较大时， 出现轻度阻塞性通气改变， 肺气肿 病变严重、广泛， 支气管周围肺纤维化， 累及胸膜或心包时， 表现为阻塞性为主混合性通气功能障碍 肺活量（VC)减少、用力肺活量(FVC)和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值(FEV1/FVC)减低、 残气/肺总量比值(RV/TCL)相对增加. 吸入气体分布不匀 支气管扩张区肺组织肺泡通气减少， 血流很少受到限制， 通气/血流比值小于正常 形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍 导致低氧血症。 肺泡毛细血管广泛破坏， 肺循环阻力增加， 低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压， 增加右心负担 肺心病 右心衰竭。 三、临 床 表 现 1、症状 病史—— 童年有麻疹、百日咳、支气管肺炎迁延不愈， 以后常有呼吸道反复发作感染。 典型症状—— 反复肺感染——同一肺段迁延不愈。引流差、易感染。 慢性咳嗽、大量脓痰， 反复咯血。 慢性咳嗽伴大量脓性痰： 痰量与体位改变有关： 晨起或入夜卧床时，咳嗽、痰量增多； 呼吸道急性感染时： 黄绿色脓痰明显 小量：10ml ，中量： 10—150ml ，大量 150ml 收集痰液于玻璃瓶中分离为四层： 上层为泡沫，下悬脓性成份， 中为混浊粘液， 底层为环死组织沉淀物。 若有厌氧菌混合感染—有臭味 常见细菌：绿脓、金葡、流感噬血杆菌、肺炎球菌 咯血： 反复发生，50-70% 程度不等： 从小量痰血至大量咯血： 小100ml,中：100—500ML ：大 500ML,或者一次咯血 100ml 咯血量与病情严重程度有时不一致， 支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。 干性支气管扩张 反复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状。 支气管扩张多位于引流良好部位 上叶支气管， 且不易感染。 慢性感染中毒症状： 原因： 反复继发感染， 炎症扩展到周围肺组织病变 支气管引流不畅，痰不易咳出。 表现： 发热、纳差、乏力、消瘦、贫血等症状。 慢性重症支气管扩张 肺功能严重障碍 劳动力明显减退， 活动即有气急、 紫绀、伴有杵状指(趾)。 2、体征 早期或干性支气管扩 可无异常肺部体征。 病变重或继发感染时 闻及下胸部、背部较粗的固定性湿啰音； 结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区， 咳嗽时可闻及干性啰音。 1、X线检查： 早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象； 典型的X线表现 出现轨道症， 粗乱肺纹中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影， 感染时阴影内出现液平。 五、辅助检查 支气管造影能确诊 明确支气管扩张部位、性质和范围，病变严重程度，对外科手术和切除范围提供依据。 胸部CT 高分辨率CT，较常规CT具有更清晰空间和密度分辨力，基本取代支气管造影。 支气管扩张症 支气管扩张症(bronchiectasis) 定义：近端支气管扩张： 中等大小——直径大于2mm 异常扩张——支气管壁肌肉、弹性组织 ——破坏。 主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。 支气管扩张 病因及发病机制； 病理及病理生理； 临床表现； 辅助检查； 诊断及鉴别诊断； 治疗； 预防。 一、病 因 和 发 病 机 制 （一）、发病因素： 1、支气管-肺组织感染 1、支气管-肺组织感染和支气管阻塞。 （1）.支气管-肺组织感染：管腔粘膜充血、水肿 管腔狭小，分泌物易阻塞管腔 导致引流不畅 加重感染； （2）.支气管阻塞：引流不畅 诱发肺部感染 肺不张。 两者互相影响，促使支气管扩张发生和发展。 儿童、青年支气管肺感染： 最常见原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。 婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞； 反复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏； 细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁； 使支气管变形扩张。 病变常累及两肺下部支气管 左侧更为明显， 下叶、舌叶。 右侧 中叶综合征 肺结核 纤维组织增生和收缩牵引， 支气管内膜结核，引起管腔狭窄、阻塞， 引起支气管扩张， 好发部位于上叶尖后段或下叶背段。 2、支气管阻塞 肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫——支气管阻塞： 导致远端支气管-肺组织感染， 支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲， 胸腔内负压直接牵拉支气管壁， 支气管扩张。 中叶综合征： 右肺中叶支气管细长， 周围有多簇淋巴结（内、外、前组）， 非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管， 引起反复感染和右中叶不张。 2、免疫缺陷 反复支气管炎症可发生支气管扩张。 原发性——先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症，慢性肉芽肿、补体缺