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扩张性心肌病与非心脏手术麻醉 什么是心肌病？ 心肌病的形态和血流动力学分类有哪些？ 扩张性心肌病的解剖特点有哪些？ 什么是充血性心力衰竭？ 扩张性心肌病用哪些药物提高心肌收缩力？ 扩张性心肌病的X光表现是什么？ 扩张性心肌病麻醉要注意哪些？ 什么是心肌病？ 新定义 特点 2008年欧洲心脏病学会（ESC）心肌病和心包疾病工作组发表声明，将心肌病定义为非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷所导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。 共同特点是左室或双室肥厚或扩张，导致神经内分泌失常、循环功能异常，典型临床症状：呼吸困难、体液潴留、乏力（特别是运动时），逐渐发展为致命的充血性心力衰竭（CHF）或心血管性死亡 。 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因引起心肌机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。 心肌病的分类 心肌病的病因很多，各种原因的心肌病都会引起心肌肥厚或纤维化，心腔扩大或缩小。心肌病的分类方法可分以下几种 病理学分类 形态及血流动力学变化分类及特点 扩张型心肌病：以左心室或双心室扩张伴收缩功能受损为特征，较为常见，约占心肌病患者70%～80%。 肥厚型心肌病：以左心室和右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累积室间隔，约占心肌病的10%～20%。 限制型心肌病：以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。 致心律失常性右室心肌病：指右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所替代。早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部分左心室，累及室间隔相对效少。 不定型心肌病：不完全符合上述四型，一般可表现不止一种心肌病的临床表现。 以上三型占0～10% 扩张性心肌病—非心脏手术 扩张型心肌病约占心肌病患者的70%～80%，在心肌病中占有重要地位，因此，我们来共同学习扩张型心肌病相关知识与麻醉管理。 扩张型心肌病（DCM）:是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。 扩张性心肌病有一下共同特点 特征 左心室或双心室增大 心肌收缩和舒张功能严重受损 临床表现 充血性心衰、心律失常 心源性猝死。 由于扩张型心肌病患者大多有明显心功能受损，心脏泵功能差，接受非心脏手术风险较高，麻醉处理非常棘手。 心律失常和栓塞 为基本特征 病因及诱因？ 9 病因： 具体病因不明，可能与下列因素有关： 病毒感染； 弓形属原虫胎儿期或学龄前期感染，成年人发病； 冠状动脉微循环反应性增高、痉挛、阻塞致心肌缺血，出现心肌散在/局灶性坏死及纤维化； 某些酶异常或氧化代谢缺陷，导致心肌代谢障碍； 维生素B1或硒缺乏； 神经内分泌因素，二尖瓣脱垂患者，如伴有神经内分泌紊乱，常可伴发扩张型心肌病； 劳累、分娩、高血压、酒精、吸毒、糖尿病、心肌缺血、感染、抗癌药及胸部放疗可能是诱发因素。 发病机制可能与自身免疫、遗传因素、营养代谢障碍、细胞介导的细胞毒作用、氧自由基损伤、血管活性物质和微血管痉挛、钙超载等有关。 诱因: 劳累、感染、血压增高等。 病理学变化—心脏结构改变 部位 变化 心脏重量 可超过正常时的1倍以上 心腔扩张 四个心均可增大扩张，多见两心室明显扩大，以左心室扩大为甚 心肌变化 心室腔扩大，心室壁变薄 瓣膜变化 二尖瓣、三尖瓣、乳头肌伸张 血栓形成 心腔内常可见附壁血栓形成，血栓脱落可导致肺栓塞或周围动脉栓塞 冠状动脉 通常是正常的 传导系统 心肌纤维化，传导系统受累，心律失常 心肌细胞溶解 心内膜中胶原和弹性纤维增加，心肌呈不同程度的退行性变，对于病程长的，甚至可见心肌细胞溶解 图1 正常心脏（左）与扩张型心肌病（中、右）比较 AO: 主动脉；LA:左房； LV:左室；EF:射血分数；Th:血栓（左心室心尖部和两心耳） 生理学改变—心脏功能改变 变化情况 代偿期： 早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，射血速度也减慢，此时心博量减少由加速的心率完成，排血量可维持 左心衰 继续发展，左心室排血量逐渐减少，舒张末期压力增高，发展为左心衰 右心衰 继而左心房、肺动脉压力升高，导致右心衰，全心衰 瓣膜改变 心室扩张使房室瓣环扩大，造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全 心律失常 心肌病变累及起搏和传导系统 心绞痛 由于心肌相对缺血，心腔扩张，心室壁内张力增大，氧耗增多，心肌改变、心