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第三节 系统性红斑狼疮的神经系统表现 神经病学（第 8 版） 系统性红斑狼疮的神经系统表现 一、概述 系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus ， SLE ） 是一种累及全身各系统 的常见自身免疫病，是由于遗传、内分泌和环境因素相互作用而导致机体免疫失调引起的慢 性炎性疾病。中国人患病率约为 21.4/10 万，其中 90% 以上是女性患者。 临床表现多样，约有半数患者出现不同程度的神经精神症状，称为 神经精神狼疮（ neuropsychiatric systemic lupus erythematosus ， NPSLE ） 。 美 国 风 湿 病 协 会 （ American college of rheumatology ， ACR ）共规定了 19 种 SLE 相关的 NPSLE ，其中较 为常见的有三叉神经炎、无菌性脑膜炎、头痛、癫痫、脑血管病、精神异常、周围神经炎等。 神经病学（第 8 版） 系统性红斑狼疮的神经系统表现 二、病因 SLE 导致的神经损伤原因较为复杂，可能涉及多种方面 （一） 遗传因素 不同种族的发病率不同，提示有种族遗传性，且有家族发病集中趋势，尤其是 同胞姐妹和单卵双胎发病更多 （二）感染 许多学者认为病毒感染与 SLE 相关，在部分患者体内发现抗麻疹病毒、副流感病毒、 腮腺炎病毒及 EB 病毒抗体，同时血清中干扰素水平增高，但还没有在 SLE 患者体内分离出这些病毒 （三）内分泌因素 女性患者明显多于男性患者，且多为育龄妇女，妊娠和分娩可以加重或诱发 本病，提示可能与内分泌有关 （四）物理损伤 紫外线照射使皮肤细胞核内 DNA 成为抗原，刺激产生抗核抗体损伤皮肤，产生 炎症反应 （五）药物 有些药物也可使核蛋白和 DNA 变性，造成免疫反应 神经病学（第 8 版） 系统性红斑狼疮的神经系统表现 三、发病机制 目前较为公认的机制是免疫介导 SLE 相关的神经损伤，主要机制有 （一）抗体对神经细胞的直接损伤 在患者体内可以检测出多种自身抗体，例如抗神经元抗体、抗神经胶质细胞抗体、抗淋 巴细胞抗体，这些抗体可直接损伤神经组织 （二）抗体对脑血管的损伤 在患者内皮细胞膜磷脂上查到抗心磷脂抗体，可造成内皮损伤，导致血小板黏附、聚集 形成血栓；抗内皮细胞抗体还有单核细胞趋化作用，单核细胞浸润于血管壁内，破坏血管壁 和促进动脉硬化形成 神经病学（第 8 版） 系统性红斑狼疮的神经系统表现 三、发病机制 （三）抗体对凝血系统的影响 ? 抗磷脂抗体表面带有正电荷，与带有负电荷的磷脂结合影响凝血机制 ? 通过 β 2- 糖蛋白Ⅰ发挥促血栓形成的作用 ? 与磷脂竞争性结合，延长磷脂依赖的凝血过程 （四）抗原 - 抗体对脉络膜和血 - 脑屏障的损伤 抗原 - 抗体复合物对脉络膜和血—脑屏障造成损伤，可使抗体进入脑组织，导致神经损伤 神经病学（第 8 版） 系统性红斑狼疮的神经系统表现 四、病理改变 SLE 神经系统病理改变包括中枢神经系统和周围神经系统 （一）脑损害可弥漫全脑，表现为新旧不一的微梗死、出血，也可有大面积脑梗死、 脑出血及蛛网膜下腔出血，但比较少见 （二）脑血管广泛受累，以小血管病变为主，可表现为透明样变、血管内皮增生，也 可出现血管炎性改变，此种改变多发生在大脑皮质及脑干 （三）白质可出现脱髓鞘改变 （四）周围神经以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主，滋养神经的小血管病变也可导致 轴索改变 神经病学（第 8 版） 系统性红斑狼疮的神经系统表现 五、临床表现 SLE 神经症状可以出现在 SLE 的各个时期，狼疮脑病按临床表现将神经精神损害分为三型 轻型：头痛和（或）呕吐、视物模糊 中型：除上述表现外同时并发精神异常、抽搐发作、病理征或眼底改变 重型：除中型表现外有昏迷、典型的癫痫发作 常见的神经精神症状有 （一）头痛 SLE 神经系统最常见的症状，约占 32%~70% 。主要表现为偏头痛，其次是紧张性头 痛。偏头痛