毛细胞白血病工作基础手册.docVIP

1．诊疗和分期 1．定义 是一个成熟小B淋巴细胞肿瘤，骨髓和周血中可见经典毛细胞，核卵圆形，胞浆丰富，有毛状突起。肿瘤细胞关键见于骨髓和脾，也可见于肝脏和淋巴结，偶然浸润皮肤。临床特征关键表现为脾大、全血细胞降低、骨髓干抽。单核细胞降低含有特征性。其它表现有反复机会性感染，血管炎、AIHA或其它免疫异常。也可见溶骨性损害及其它脏器累及。发病率占淋巴系统白血病2%。患者关键为中老年，男性为主。 2．免疫表型： 肿瘤细胞表示CD11c，CD25，CD103，CD20，CD22，CD52， cyclinD1，单克隆SIg和FMC7。Annexin 1 (ANXA1)是用于区分HCL及其变异体新指标。不表示CD23、CD21（晚B细胞标志）。 其中CD103尤其含有判别意义，因为它常规和B细胞无关，是整合素家族一员，在粘膜T细胞中有很高出现百分比。可能和毛细胞一些生物学特征相关。 Cyclin D1过表示存在于50–75% of HCL，和t(11,14)或BCL-1重排无关。 HCL变异体（HCL-V）常常不表示CD25，CD103。 3．遗传学改变：毛细胞基因组稳定，没有发觉重现性染色体异常。 4．判别诊疗： ①HCL和HCL-V判别： HCL HCL-V 年纪 平均50余岁 平均60余岁 脾脏肿大 常见 少见 全血细胞降低 常见 白细胞增多常见 单核细胞降低 常见 少见 细胞形态 成