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原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）的诊断和治疗共识 （2015） 中华医学会肝病学分会 中华医学会消化病学分会 中华医学会感染病学分会 20 15年10月 目录 一、 概述 二、 流行病学 三、 自然病史 四、 临床表现 五、 实验室、影像学及病理学检查 六、 诊断 七、 PBC的治疗 八、 特殊情况 九、 筛查及随访 十问题和展望 十^一、参考文献 一、概述 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis , PBC)是一种慢性肝内胆汁淤 积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导 致的异常自身免疫有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和 皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展 至肝硬化。而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA )阳性，特别 是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆 酸(ursodeoxycholic acids, UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病 安全有效的药物。 为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学 分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化 (又名 原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。本共识旨在帮助医生认识 PBC