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帕金森病的诊断; 帕金森病(Parkinsons disease, PD)是一种常见的老年神经系统变性疾病。以震颤、强直、少动和姿势性反射障碍为其主要临床特征。主要病理改变是黑质纹状体及其通路多巴胺能神经元变性、死亡。其病因尚未完全清楚。临床上又称之为原发性或特发性帕金森病(Idiopathic Parkinsons disease)。 ; 很多种疾病或因素可以产生类似PD的临床症状和病理改变,临床上称为帕金森综合征
继发性帕金森综合征:有明确病因者
遗传变性帕金森综合征:遗传因素相关者
帕金森叠加综合征:在黑质纹状体系统变性
基础上尚有其它中枢神经系统多种病变
;感染:嗜睡性脑炎、慢病毒(Creutzfeldt-Jakob病)、梅毒、
AIDS、其他脑病
药物:多巴胺受体阻滞剂:抗精神病药如吩噻嗪系,三氟
拉嗪、奋乃静、 氟奋乃静、 丁酰苯系, 氟哌啶醇、
哒罗哌丁苯、Dibenzoxaphine、克塞平
止吐药:灭吐灵、甲派氯丙嗪
降压药:利血平、α-甲基多巴
Ca++阻滞剂:氟桂嗪、脑益嗪
; 毒物:MPTP、一氧化氮、锰、汞、二硫化碳、
甲醇、乙醇
血管性:多发性梗塞
外伤:拳击性脑病
其它:甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、
肝脑变性、脑瘤、正常颅压脑积水、
中脑空洞症
;遗传变性性帕金森综合症;帕金森叠加综合症;原发性帕金森病诊断 ;⑵排除帕金森综合征
⑶确定病人是否具有更特异性的修订的帕金森病的诊断标准,必要时可结合左旋多巴实验或阿朴吗啡实验。
;修订的帕金森病的诊断标准
具有下列特征三项以上:
a.起病:在一个或多个肢体的运动缓慢、频率为4-6、静止性震颤,
b.明显的单侧分布起病形式。
c.强直,“铅管样”或“齿轮样”,伴有面部、躯干或肢体的运动减慢或减少、姿势异常
d.在治疗的两个月内对左旋多巴反应良好(改善33%-100%)。
;2.影像学诊断:
脑部的MRI,CT
3. 神经功能显像诊断 ;典型的锥体外系症状
肌僵直、震颤及运动减少
单侧肢体首先起病
左旋多巴制剂反应效果佳;原发性帕金森病诊断 ;无症???期;原发性帕金森病诊断 ;神经功能显像临床应用研究; PD病变局限于黑质纹状体系统,结构显像手段如CT、MRI对其诊断或病情观察帮助不大,而病变部位功能显像则对其诊断具有很大潜力。; 神经功能显像(PET和SPECT)可在体观察PD患者DA能神经末梢以及纹状体神经元功能变化,来诊断PD亚临床状态,区别PD和帕金森综合征,而且还可定量评估各种治疗措施的有效性。;PET—正电子发射同位素
14O(半衰期2.1min)
13N(半衰期10min)
11C(半衰期20min)
18F(半衰期109min)
半衰期较短,需回旋加速器生产 ;SPECT—γ射线发射同位素
99mTc(半衰期6h)
123I(半衰期13h)
131I(半衰期8d) ; PET操作复杂,价格昂贵,临床应用受限,主要用于代谢显像
SPECT设备比较普及,价格相对低廉.示踪剂同位素半衰期长,延迟扫描图像感兴趣区/非感兴趣区放射活性比值较高。但其图像空间分辨率差。主要用于受体以及多巴胺转运蛋白(DAT)显像工作。;DR和DAT功能显像; 突触前膜DA释放量的改变,不仅使突触后膜的DR出现上调或下调变化,而且突触前膜的DAT也会发生相应的密度或功能变化,DAT的改变可能比DR的改变更为敏感、直接。
DR和DAT功能或密度的变化是反映DA能神经系统功能的一个重要指标,DR和DAT的功能显像有助于对PD的认识。
;DAT功能显像 ;多巴胺转运蛋白DAT ;DAT显像示踪剂;SPECT检测示踪剂—主要是可卡因衍生物
123I或131I标记
纹状体/小脑放射活性比值 显像延迟
β-CIT(RTI-55) 最高 第2天
FP-CIT以及IPT 稍低 3小时
123I-FP-CIT和IPT SPECT检测DAT功能更为常用
此外还有99mTc-TRODAT-1 等
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