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KDIGO 肾小球肾炎临床实践指南 —— 膜性肾病循证治疗 KDIGO 肾小球肾炎指南推荐之 特发性膜性肾病（ IMN ）篇 KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 膜性肾病（ MN ）的评估 7.1.1 ：对经肾活检病理检查明确为 MN 的患者进行适当的进一步检查以 排除继发性因素 （未分级） KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 成人 IMN 免疫抑制剂的治疗时机 7.2.1 ： 推荐 仅在临床表现为肾病综合征，并至少具备以下条件之一的 患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗： ? 经过至少６个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内， 24h 尿蛋白持续 超过 4g ，并且维持在基线水平 50% 以上，且无下降趋势 （ 1B ） ? 存在与肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命的临床症状 （ 1C ） ? 在确诊后 6-12 个月内 Scr 升高 ≥ 30% ，但估算 eGFR 不低于 25- 30ml/min/1.73m 2 ，且上述改变为非肾病综合征并发症所致 （ 2C ） 7.2.2 ：对 Scr 持续 3.5mg/dl （ 309 μ mol/L ）（或 eGFR30ml/min/1.73m 2 ），且肾脏体积明显缩小（长径 8cm ） 者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免 使用免疫抑制剂治疗 （未分级） KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 IMN 的初始治疗 7.3.1 ： 推荐 初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷化剂每月 周期交替治疗，疗程为 6 个月 （ 1B ） 7.3.2 ： 建议 初始治疗首选环磷酰胺，不用苯丁酸氮芥 （ 2B ） 7.3.3 ： 推荐 患者完成至少 6 个月的治疗后，如果肾病综合征未达到缓解不 能认为是治疗失败。但超过 6 个月不能缓解或者在 6 个月治疗过程 中，如出现肾功能恶化或出现肾病综合征相关严重的、致残的或 可能危及生命并发症等才能认为是治疗失败 （ 1C ） 7.3.4 ：如果患者没有大量蛋白尿（ 24h 尿蛋白 15g ），但有肾功能迅速恶 化（ 1-2 个月内 Scr 增加１倍）时要考虑行重复肾活检 （未分级） 7.3.5 ：根据患者年龄和 eGFR 调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量 （未分级） 7.3.6 ： 建议 持续每天口服烷化剂治疗也可能是有效的，但可能会有更大 的毒性，尤其是应用 6 个月 （ 2C ） 5 KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 IMN 初始治疗的替代方案： CNI 治疗 7.4.1 ： 推荐 在满足起始治疗条件的 IMN 患者，对符合初始治疗标准、但 不愿意接受激素和烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者， 推荐环孢素或他克莫司治疗至少 6 个月 （ 1C ） 7.4.2 ： 建议 CNI 治疗６个月后未达到完全或部分缓解者，建议停用 （ 2C ） 7.4.3 ：若达到完全或部分缓解，且无 CNI 相关的肾毒性发生， 建议 在 4-8 周内将 CNI 的剂量减至初始剂量的 50% ，全疗程至少 12 个月 （ 2C ） 7.4.4 ： CNI 血药浓度应在初始治疗期间，定期及一旦出现不明原因的 Scr 升高（ 20% ）时进行检测 （未分级 ） 6 KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 不推荐或建议的初始治疗方案 7.5.1 ： 不推荐 IMN 的初始治疗单一使用糖皮质激素 （ 1B ） 7.5.2 ： 不建议 IMN 的初始治疗单一使用 MMF （ 2C ） KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 其他治疗推荐 7.6 ：抵抗初 7.6.1 ： 建议 抵抗糖皮质激素和烷化剂治疗方案的 IMN 患者使用 CNI 治 始治疗方 疗方案。 （ 2C ） 案的 IMN 7.6.2 ： 建议 抵抗 CNI 治疗方案的 IMN 患者使用糖皮质激素和（或）烷 化剂治疗方案 （ 2C ） 7.7 ：成人 IMN 7.7.1 ： IMN 所致肾病综合征复发者， 建议 重新使用与初始治疗相同的 所致肾病 方案 （ 2D ） 综合征复 7.7.2 ：对采用６个月糖皮质激素和（或）烷化剂为初始治疗方案者， 发的治疗 若出现复发， 建议 该方案仅可再使用 1 次 （ 2B ） 7.8 ：儿童 IMN 7.8.1 ： 建议 按成人治疗 IMN 的推荐方案 （ 2C ） 的治疗 7.8.2 ： 建议 糖皮质激素和（或）烷化剂交替方案最多仅用 1 个疗程 （ 2D ） 7.9 ： IMN 的预 7.9.1 ：表现为肾病综合征的 IMN 患者，如血清白蛋白显著降低 防性抗凝 （ 25g/L ），并伴有其他血栓危险因素， 建议 口服华法林预防 治疗 性抗凝。 （ 2C ） IMN 治疗流程图 MN 继发性 MN ： 自身免疫性疾病、感染性疾病、 恶性疾病、药物或毒性和其他 ( 如 糖尿病等 )