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《癫痫持续状态的诊断和治疗》读书笔记 病历摘要患者女性， 21 岁。主因间断发热语障碍、意识障碍、肢体不自主抽动及大小便失禁  7  月余，伴言 6 月余， 于 2007 年 11 月 9 日入院。患者于 8 个月前（ 2007 年 3 月 20 日）因“受凉”出现发热，体温高达 39-40℃，自服“感 冒药”和阿莫西林后体温下降； 但随之双手出现白色小水泡， 米粒大小、呈透明状，伴疼痛、瘙痒，当地医院诊断为“过 敏性皮炎”，予“外用药”涂于患处皮肤治愈。之后出现口 腔溃疡，发热，体温 38 ℃，自服“感冒冲剂”后体温下降。 4 月 24 日因被摩托车撞倒而鼻出血， 左侧前额血肿， 右侧上肢擦伤， 臀部淤青， 无意识障碍及喷射性呕吐， 当地医院 CT 检查右侧下肢无明显异常，未行特殊处理。之后即出现情绪烦躁，言语逐渐减少，伤后 3d 逐渐出现言语不清、行走不 稳、行为异常 （如用筷子捞汤、 两腿伸进同一裤管） 等症状，当地医院脑电图检查呈现高度异常脑电活动，考虑脑炎并施以治疗（具体不详） 。但病情无明显改善且呈渐进性加重， 小便失禁、不能独立行走，遂于 4 月 29 日至当地医院就诊，头部 CT 和腰椎穿刺检查均无明显异常， 而患者烦躁、 喊叫、左侧肢体无自主活动等症状进一步加重。 5 月 3 日因发热（体 温 38℃）而入住当地专科医院，以明确诊断。入院时体格检查：嗜睡，双侧瞳孔直径 3.00mm ，对光反射存在，四肢肌 张力正常，余项检查不配合。经静脉给予阿昔洛韦 0.50g， 治疗 4h 后体温下降，其余症状与体征无改善。逐渐出现四 肢不自主抽动，左上肢屈曲、其余肢体呈伸直状。  5 月  5 日 腰椎穿刺脑脊液检查：白细胞计数  20×10^6/L[  （ 0-4）× 10^6/L]  ，潘氏试验阳性，氯化物  117.3mmol/L  （ 119 -129 mmol/L  ），细  菌 培 养 未 见 隐 球 菌生长，结核杆菌抗 体呈弱阳性（ 1:1）；脑脊液细胞学检查显示细胞总数轻度增 加（具体数值不详） ，以小淋巴细胞增加为主，可见单核细 胞。考虑为：中枢神经系统感染；结核性脑膜脑炎待查。头 部 MRI 检查未见明显异常（图 1）。再次行脑电图扫描，呈广泛重度异常脑电活动，双侧弥漫性慢波。继续经静脉给予阿昔洛韦（具体剂量不详）抗病毒治疗，病情仍无好转，并 逐渐出现四肢僵硬症状。 5 月 23 日于该院复查常规 MRI 和 DWI （图 2），显示枕叶及胼胝体压部异常信号，拟诊为病毒 性脑炎致炎性脱髓鞘改变。予甲泼尼龙、丙种球蛋白 IgG 连 续冲击治疗 5d，住院 1 周后病情好转， 出院时理解能力略有 改善，其余症状无变化。继续口服泼尼松，剂量减至 30mg （1 次 /d），治疗 7d 后减为 10mg（ 1 次 /d）。 6 月 21 日头部 MRI 检查显示，脑内多发性异常信号，脑白质病变； 6月25 日再度以甲泼尼龙 0.50g/d 冲击治疗 5d，然后改为泼尼松 60mg（ 1 次 /d）口服， 1 个月后减为 10mg（ 1 次 /d），服用 1 个月再减至 5mg（1 次/d）维持治疗。 7 月 24 日再次至当地 专科医院复查， 头部 MRI 显示脑白质病变明显加重， 脑室扩大、皮质萎缩（图 3）；颈、胸、腰椎 MRI 未见异常。采用营养神经、改善微循环、抗癫痫、控制神经精神症状药物治 疗，病情依旧。 2007 年 10 月 20 日发现骶尾部及左手小指皮肤破溃，伴发热（体温 38-39 ℃），经抗炎药物治疗后体温降至正常范围，骶尾部皮肤逐渐愈合，左手小指仍有破溃；虽仍有间断性肢体抽动，但四肢无自主活动，仍不能与他人交流，可经口进食，意识较前无明显变化，为求进一步诊断与治疗转入我院。患者自发病以来，无关节肿痛，亦无口腔溃疡，眼干、口干，脱发、皮疹，光过敏，牙齿片状脱落等症状。 既往史 1.5 岁时曾罹患全身性皮疹，发病初期躯干部散在红色米粒大小皮疹，逐渐向全身蔓延，最后累及头面部，双眼上睑下垂，症状严重时自觉发热但未测体温，未予诊治， 5-6d 可自行缓解。 7 岁时罹患“乙型肝炎” 。 2001 年行阑尾 切除术。 个人史 出生于江苏省，未曾到过疫区，否认烟酒及其他特 殊嗜好。 月经及婚育史 13 岁 7d/30d，量中等。未婚。 家族史 否认家族遗传性疾病及类似病史。 入院后体格检查 恶液质体质，去大脑皮质状态，双侧上肢 屈曲、下肢伸直、双手握拳，查体不能配合；骶尾部可见瘢 痕形成，左手小手指皮肤破溃。心、肺、腹部检查无异常发 现。双眼左侧凝视麻痹、 头向右侧转， 强哭；双侧瞳孔等大、 等圆，直径约为 3.50mm，对光反射灵敏，双眼眼球运动检 查不合