川崎病的诊断和治疗--高清版本.pptVIP

川崎病的诊断和治疗 中山大学附属第二医院儿科 李文益 川崎病（Kawasaki disease，KD） 又称皮肤黏膜淋巴结综合征 ◆是一种急性、自限性的全身性血管　炎，多见于婴儿和年幼的儿童。 ◆发病率 在日本5岁以下儿童（1997-1998） 为112/10万 我国KD的发病率还不清楚，上海 16.8～36.8/10万，北京26～31/10 万 病因 ◆川崎病的病因还不清楚 ◆可能有关因素 ◇感染 ◇遗传易感 ◇细菌超抗原致病学说 ◆感染病原：立克次体、葡萄球菌、链球菌、丙酸杆菌、逆转录病毒、支原体等感染， 但均未能证实 发病机制 ◆发病机制尚未明了 ◆发病的基本过程：诱发原因→免疫活性细胞（如T细胞和单核/巨噬细胞）异常活化→产生的细胞/前炎症因子→参与血管内皮损伤和干扰自身免疫耐受→多器官炎症损伤 ◇诱发原因：感染原的特殊成分如超抗原 热休克蛋白65（HSP65） G－菌的脂多糖（LPS） G＋菌的磷壁酸脂质 其他感染原的成分？ 发病机制（续） ◇免疫活性细胞异常活化：目前对引起免疫活性细胞异常活化的机制还不清楚，近年从不同的角度进行研究 ▲研究显示，KD中CD3＋T细胞（CD69、CD25、HLA-DR）出现异常活化 △ CD69即活化诱导分子，其功能是提高Ca