颅脑和脊髓先天性畸形教学PPT课件.ppt

颅脑和脊髓先天性畸形 目的要求 了解几种常见的脑和脊髓先天性 畸形的临床表现和治疗原则。 先天性脑积水 概念 婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍 或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或 蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大， 形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。 Congenital Hydrocephalus 脑积水形成机制 * 循环通路上阻塞 * 吸收功能障碍 * 分泌过多 脑脊液 大量积聚 脑室或蛛网膜下腔扩大 头颅扩大 颅内压增高 脑功能障碍 脑脊液循环 第三脑室 侧脑室 第四脑室 分类 非交通性-（阻塞性/梗阻性） Non-communicating (obstructive) hydrocephalus 交通性 Communicating hydrocephalus 病变在脑室系统方面，脑室与 蛛网膜下腔不相交通。 脑室系统与蛛网膜下腔相交通，但 不能通过大脑表面的蛛网膜颗粒。 病理 肉眼所见： * 大脑外形显著增大 * 脑回扁平增宽 * 脑沟变浅 * 灰质和白质均萎缩，白质明显 * 阻塞部位以上的脑室或脑扩大 显微镜下所见： * 室管膜细胞变扁或（和）排列疏松 * 神经细胞退变 * 白质脱髓鞘改变 * 胶质细胞增生 脑积水 颅内压增高 临床表现 脑颅部分进行性增大 面颅部分相对瘦小 颅骨骨缝开裂，叩之呈破壶 前额明显前突，头发稀疏 额颞部头皮静脉明显扩张 最初智力可保持正常 晚期： 落日征 视觉障碍 瞳孔反射异常 视神经乳头水肿少见 外展神经麻痹 眼球晃动/眼球震颤/分离性斜眼/双眼上视不能 脑皮质萎缩和脑室极度扩大 先天性脑积水的诊断与鉴别诊断 巨脑畸形 脑发育不全性脑积水 婴幼儿慢性硬膜下血肿 颅内肿瘤 佝偻病 其它 检查方法 头颅透光试验，头颅X线片，CT，MRI 脑室-腰椎联合穿刺，脑脊液酚红试验 妊娠后期施行超声波检查 先天性脑积水的治疗 保守治疗 应用降颅内压药物 手术治疗 * 脑脊液分流术 * 减少脑脊液分泌手术 * 解除梗阻病因手术 先天性脑积水手术治疗的并发症 1 堵管 2 感染 * 脑脊液蛋白含量过高(5g/L) * 脑室内出血 * 大网膜粘连包裹或挤入引流管腹腔端 原因： * 控制感染后手术 * 对分流管和手术器械高度灭菌 * 抗生素一般无效 * 需取出分流管 预防方法和治疗 颅裂和脊柱裂 显性 隐性 颅骨或椎管的缺损（+） 颅腔或椎管内容物的膨出（-） 颅骨或椎管的缺损（+） 颅腔或椎管内容物的膨出（+） Cranium bifidum / Spina bifida 显性颅裂 （囊性颅裂，囊性脑膜膨出） 分类：（根据膨出物的内容） 1 脑膜膨出—脑膜+脑脊液 2 脑膨出—脑膜+脑实质（不含脑脊液） 3 脑膜脑囊状膨出—脑膜+脑实质+部分脑室 （脑膜和脑实质之间有脑脊液） 4 脑囊状膨出—脑膜+脑实质+部分脑室 （脑膜和脑实质 之间无脑脊液） 颅裂的临床症状 好发部位：颅骨的中线部位，枕部及鼻根部 与发生颅裂的部位有关 1 枕部 2 颅底 3 颅盖部 脑膜脑囊状膨出 脑膜膨出 颅裂缺损大，肿块大，实质感，不透光， 不能压缩，哭啼时张力不变，皮薄易破。 颅骨缺损小，肿块小，囊性感，能压缩， 哭啼时张力可变。 多在鼻根部，眼距宽，眼眶变小， 可堵塞鼻腔引起呼吸困难； 泪囊炎，类似鼻息肉样改变。 脑膜脑膨出合并脑发育不全/脑积水等其他畸形 肢体瘫痪，挛缩或抽搐。 单纯脑膜膨出未合并其他畸形者，可无症状，智力发育不受影响。 诊断和治疗 诊断： 临床表现 X线片 CT MRI 治疗： 手术目的—关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块。 手术时机—出生后半年至一年 显性脊柱裂 棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放 分类：（根据膨出物的内容） 1 脊膜膨出—脊膜囊样膨出，含脑脊液，不含脊髓神经组织 2 脊髓脊膜膨出—含有脊髓神经组织 3 脊髓膨出—脊髓呈平板式暴露于外界 好发部位：腰骶部 脊柱裂的临床表现 局部表现： 脊髓神经受损表现： 背部中线上囊性肿物 哭啼或按压前囟时，囊肿张力增高 透光试验可为阳性 皮肤可正常或多种改变 下肢迟缓性瘫痪 膀胱/肛门扩约肌功能障碍 脊髓栓系综合症 脊柱裂诊断与治疗 1 诊断 2 治疗 * 脊柱X线摄片：棘突、椎板缺损 * 穿刺囊腔抽到脑脊液* MRI检查囊内容物 显性脊柱裂均需手术治疗 手术时机：1-3个月，必要时须提前 狭颅症　Craniostenosis （颅缝早闭，颅缝骨化症） 胚胎期中胚叶发育障碍 颅缝早期闭合 颅缝闭合两侧颅骨发育受限 头颅狭小畸形 脑组织发育受限 颅内压增高 脑功能障碍 概念： 单一或 复数的颅缝 异常早期闭合引起 的病症