原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版).pdf

原发性血小板增多症诊断与 疗中国专家共识(完整版) 原发性血小板增多症诊断与 疗中国专家共识(完整版) 为了进一步规范我国血液科 医师对原发性血小板增多症 (ET)患者的临 为了进一步规范我国血液科 医师对原发性血小板增多症 (ET)患者的临 床诊治 ，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头 ，在广泛征求国 床诊治 ，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头 ，在广泛征求国 内专家意见的基础上 ，最终达成了 ET 的诊断程序、实验室检查、诊断标 内专家意见的基础上 ，最终达成了 ET 的诊断程序、实验室检查、诊断标 准和治疗原则等方面的共识。 准和治疗原则等方面的共识。 一、诊断程序 一、诊断程序 1 ．病史采集 ： 1 ．病史采集 ： 必须仔细询问患者年龄 ，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感 必须仔细询问患者年龄 ，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感 觉异常和手足发绀等微循环障碍症状 ，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、 觉异常和手足发绀等微循环障碍症状 ，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、 盗汗、骨痛、体重下降等情况 ，有无心血管高危因素 (如高血压、高血脂、 盗汗、骨痛、体重下降等情况 ，有无心血管高危因素 (如高血压、高血脂、 糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭) ，有无血管栓塞病史 (中风、短暂性缺血 糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭) ，有无血管栓塞病史 (中风、短暂性缺血 发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静 发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静 脉等深静脉血栓) ，家族有无类似患者等。建议在初诊时及治疗过程中评估 脉等深静脉血栓) ，家族有无类似患者等。建议在初诊时及治疗过程中评估 患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 (MPN-SAF TSS)[1]对患 患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 (MPN-SAF TSS)[1]对患 者进行症状负荷评估。 者进行症状负荷评估。 2 ．实验室检查 ： 2 ．实验室检查 ： 以下实验室检查应作为疑诊 ET 患者的必检项 目[2,3,4,5,6,7] ：①外周 以下实验室检查应作为疑诊 ET 患者的必检项 目[2,3,4,5,6,7] ：①外周 血细胞计数 ； 骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数 ；③骨髓活检病理细 血细胞计数 ； 骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数 ；③骨髓活检病理细 胞学分析和网状纤维(嗜银)染色 ；④JAK2、CALR 和 MPL 基因突变检测 ； 胞学分析和网状纤维(嗜银)染色 ；④JAK2、CALR 和 MPL 基因突变检测 ； ⑤BCR-ABL 融合基因；⑥C 反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率、血清铁、转 ⑤BCR-ABL 融合基因；⑥C 反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率、血清铁、转 铁蛋白饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白 ；⑦肝脏、脾脏超声或 CT 检查。 铁蛋白饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白 ；⑦肝脏、脾脏超声或 CT 检查。 二、诊断 准 二、诊断 准 1 ．ET 诊断 准 ： 1 ．ET 诊断 准 ： 建议采用 WHO(2016)诊断标准 [5] ：符合 4 条主要标准或前 3 条主要 建议采用 WHO(2016)诊断标准 [5] ：符合 4 条主要标准或前 3 条主要 标准和次要标准即可诊断 ET。主要标准 ：①血小板计数 (P T) ≥ 450 × 标准和次要标准即可诊断 ET。主要标准 ：①血小板计数 (P T) ≥ 450 × 109/