g6pd缺乏症(蚕豆病)禁用食品和药物.docxVIP

??????????????????????? 医 料推荐 ??????????????????? 蚕豆病是一种 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶（ G-6-PD ）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性 葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶 （G-6-PD ）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。 疾病机理 红细胞 葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶 （ G6PD ）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急 性溶血性贫血 症—— 蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因 G6PD 的缺陷 不能提供足够的 NADPH 以维持 还原型谷胱甘肽 （GSH ）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因 子后更诱发了 红细胞膜 被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞 膜。 G-6-PD 有保护 正常红细胞 免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当 G-6-PD 缺乏时则红 细胞被破坏而致病，然而缺乏 G-6-PD 的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫 只有在完美无缺的红细胞中才能生存。 易发人群 这种病多见于儿童，男性患者约占 90% 以上。大多食蚕豆后 1 至 2 天发病，早期症 状有厌食、疲 劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身 黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严 重时有尿团、休克、