再生障碍性贫血x.pptVIP

谢谢您的观赏 【概言】 含义 ：由于化学、物理、生物因素及不明原因引 起的骨髓造血功能衰竭、造血干细胞损伤，临床以全 血细胞减少、贫血、出血和感染的一组综合征。 临床特点 ：全血细胞减少，贫血、出血和感染。 分类 ： 急性再障 原发性再障 慢性再障 继发性再障 发病情况 ：常见。年发病率 0.74/10 万，任何年龄， 青壮年多，男多于女。 再生障碍性贫血 1 2019-7-27 谢谢您的观赏 【病因和发病机制】 一、 病因 （一）药物及化学因素 首位病因。最常见于氯霉素、合霉素，抗肿瘤药 和保泰松，其次，磺胺类、有机砷及抗癫痫药，偶有 抗甲状腺药、西米替丁、肼屈嗪、氯丙嗪等。非药物 化学物品以苯及其衍生物为多见。杀虫剂、农药、染 发剂。 一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关 ( 如各种 抗肿瘤药 ) ；一部分与剂量关系不大（如苯、抗生素、 磺胺药及杀虫剂等），而与个人的敏感性有关。 2 2019-7-27 谢谢您的观赏 （二）物理因素 电离辐射如 X 线、镭、放射性核素等，阻扰 DNA 的复制。 （三）生物因素 病毒性肝炎及各种严重感染能影响骨髓造血。原 发性再障不少患者起病前有呼吸道病毒感染史。 二、发病机制 （一）造血干细胞减少或有缺陷 主要机制。造血干细胞量和质的改变。体外培养 集落形成单位显著减少，减少的程度与病情的严重性 相关。造血干细胞在正常骨髓基质中不能增加或增殖 能力显著降低。 3 2019-7-27 谢谢您的观赏 （二）骨髓造血微环境缺陷 骨髓的基质细胞分泌细胞外基质、释放造血刺激因 子，支持和调节造血细胞的生长与发育。实验证明，再 障患者基质细胞分泌造血因子的功能缺陷。少数患者骨 髓移植后供体细胞不能很好的增殖，而改用骨髓基质细 胞及其幼稚细胞移植可以使患者的骨髓恢复正常。 （三）免疫机制异常 部分再障患者 T 淋巴细胞分泌造血负调控因子，抑 制造血干细胞增殖及分化。有的患者免疫剂治疗有效。 （四）遗传倾向 不是遗传性疾病。但某些Ｈ LA — Ⅱ型抗原的患者对 免疫抑制治疗反应较好，某些再障患者对氯霉素及某些 病毒具有易感性，可能与遗传因素有关。 4 2019-7-27 谢谢您的观赏 【 病理】 1. 骨髓病变 造血组织减少，红骨髓总容量减 少，代以脂肪组织。急性再障骨髓病变迅速而广泛。 慢性再障则呈渐进性“向心性萎缩”，先累及髂骨， 然后是脊突与胸骨；局部代偿性幼红细胞增生，红 系细胞总量减少，质量缺陷。 2. 骨髓以外脏器的病变 皮肤、黏膜、内脏 出血（心、胃肠、肺、脑）。感染，以革兰氏阴性 杆菌及金黄色葡萄球菌为主。反复输血者可见含铁 血黄素沉着。 5 2019-7-27 谢谢您的观赏 【临床表现】 一、急性型再障（重型再障Ⅰ型） 急，迅速，出血和感染首发及主要表现。 贫血 进 行性发展。 出血 ，皮肤、黏膜出血广泛而严重，内脏 出血，颅内出血。 感染 有发热、高热，皮肤、肺感染， 口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，败血症。多数在 一年内死亡。 二、慢性型再障 缓慢，以 贫血 为首发和主要表现，乏力、心悸、 头晕等； 出血 轻，多限于皮肤黏膜； 感染 ，以呼吸道 感染为主。部分长期缓解以至痊愈，部分迁延多年。 少数后期出现急性再障的临床表现， 慢性再障急变型 （重型再障Ⅱ 型） 。 6 2019-7-27 谢谢您的观赏 【实验室及其他检查】 1. 血象 全血细胞减少，正细胞正色素性贫血， 网织显著减少。急慢性再障程度、下降的速度不同。 2 ．骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减 低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。慢性 型不同部位骨髓象不一致，