过敏性紫癜教学PPT课件.pptx

过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura;概念 conception 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP) 该病是侵犯皮肤或其它器官的毛细血管及毛细血管后静脉的一种过敏性小血管炎。 四联症状： 间隙性发作的可触及性非血小板减少性紫癜 关节痛/炎（74%-84%） 胃肠道累及(腹痛，61%-76%) 肾小球受累（44%-47%）;发病年龄 儿童和青少年， 75%为10岁以下儿童（3-10岁），高峰年龄4-8岁。 性别 男：女=1.4-2︰1 季节 四季均可，春秋季多见 ; 病因和发病机理 ETIOLOGYPATHOGENESIS;各种致敏原;;基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 血管壁胶原纤维肿胀、坏死，血管壁白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂片 间质水肿，有浆液渗出，可见红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器 在皮肤和肾脏：荧光显微镜下可见IgA为 主的免疫复合物沉积 ;免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积;形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎;　　;Ⅲ型变态反应(抗原-抗体免疫复合物变态反应) 　 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM) IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。 抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。 ;临床表现;;1、单纯型 是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜，复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批反呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7-14日逐渐消退。 ;2、腹型 除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生???系列消化道症状及体征（约2/3患者发生），如：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。 ;3、关节型 除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现（约1/2患者有关节症状），多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形 ;4、肾型 病情最为严重，发生率高达患者12%-40%。除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后一周多见。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）、肾病综合征（尿蛋白3.5g/d、低血浆白蛋白血症30g/L、水肿、血脂升高），甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。 ;5、混合型 除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或两型以上合并存在。 6、其它 除以上常见类型外，少数该病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。 ;实验室检查;诊断标准：;次要条件 ①弥漫性腹痛； ②组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎； ③急性关节炎或关节痛； ④肾脏受累：蛋白尿＞0.3g/24h或血尿、红细胞管型。 其中皮肤紫癜为必要条件，加上次要条其中至少一条即可诊断过敏性紫癜;鉴别诊断;过敏性紫癜的基本治疗：;; 急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛轻、大便潜血阳性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，应禁食。发病前如有细菌感染，应给予有效抗生素治疗，注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者，待症状消失后3个月复学。;治疗;治疗;治疗;饮食：饮食要清淡，忌食肥甘喉味，辛辣之品 休息：避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。 防感染：注意保暖，防止感冒。 药物：为