2021帕金森病教学课件.ppt

药物副作用 短期 ? 恶心 , 呕吐 ? 便秘 ? 心律失常 , 体位性低血压 ? 失眠 , 不安等精神症状 长期 运动波动和运动异常 多巴胺受体激动剂 作用 ： 对早期病人可单用，也可与多巴制剂合 用治疗。它不易引起异动症和症状波动，并可推 迟和减少多巴制剂的作用。 机制 ：直接作用突触后多巴胺受体。 使用 ：应从小剂量开始，缓慢增加剂量，使用剂量 应个体化。 副作用 ：消化道症状、体位性低血压、幻觉及意识 模 糊等。睡眠发作是值得注意的副作用。 临床表现 -- 2 ．肌强直 (rigidity) ? 肌 强 直 须 与 锥 体 束 受 损 肌 张 力 增 高 (spasticity) 区别 ? 被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减 弱 ( 折刀样强直 ) ，常伴腱反射亢进和病理 征 ? 后者视部位不同只累及部分肌群 ( 屈肌或 伸肌 ) 临床表现 -- 3 ．运动迟缓 (bradykinesia) ? 因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻 身、步行、变换方向等运动迟缓 ? 表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少， 呈面具脸 (masked face) ，流涎 临床表现 -- 3 ．运动迟缓 (bradykinesia) ? 手指精细动作 ( 扣纽、系鞋带等 ) 困难，僵住 ? 做序列性动作困难，不能同时做多个动作 ? 随意动作减少，始动困难 临床表现 -- 3 ．运动迟缓 (bradykinesia) ? 小写症 (micrographia) 临床表现 -- 4 ．姿势步态异常 ? 站 -- 屈曲体姿 ? 行 -- 步态异常 ? 转弯 -- 平衡障碍 ? 早期下肢拖曳；之 后小步态、启动困 难、行走时上肢摆 动消失 临床表现 -- 4 ．姿势步态异常 屈曲体姿 临床表现 -- 4 ．姿势步态异常 ? 转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头 部一起转动 ? 晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 ( 慌张步态 festination ) 临床表现 — 5. 非运动症状 ? 精神和认知 ? 人格改变 ? 抑郁、焦虑 ? 痴呆 ? 植物神经 ? 直立性低血压 ? 感觉 ? 麻木和刺痛感 ? 感觉异常：如温热感 ? 静坐不能：感觉不安 ? 嗅觉缺失 ? 胃肠运动受损 ? 膀胱功能障碍 ? 脂溢性皮炎性功能障碍 辅助检查 ? 血、 CSF 常规无异常， CT 、 MRI 无特征所 见 ? 高效液相色谱 (HPLC) 检测 CSF 、尿 HVA 降 低 ? DNA 印迹技术 (southern blot) 、 PCR 、 DNA 序列分析在家族性 PD 可发现基因突变 ? PET 或 SPECT 可发现 PD 脑内 DAT 功能显著 降低 PROGRESSIVE LOSS OF STRIATAL ?CIT UPTAKE Baseline 22 months 34 months 46 months PET 显示 PD 脑内 DAT 功能显著降低 帕金森病临床诊断标准 存在下列至少 2 个主征： ? 静止性震颤 ? 运动迟缓 ? 齿轮样肌强直 ? 姿势反射障碍 但至少包括前 2 项其中之一 帕金森病临床诊断标准 ? 无引起继发性帕金森病 (Pakinsonism) 的病 因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、 金属中毒、一氧化碳中毒等 ? 无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位 性低血压、锥体系损害和肌萎缩 ? 症状不对称，左旋多巴治疗有效 鉴别诊断 --- 1. 特发性震颤 ? 特征是姿势性或运动性震颤 ? 发病年龄早 ? 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 ? 无肌强直和运动迟缓 ? 1/3 患者有家族史 鉴别诊断 --- 2. 其他神经变性病伴帕金森 征 (1) 弥散性路易体病 (diffuse Lewy body disease) 的临床特征： ? 出现早且迅速进展的痴呆、幻觉 ? 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍 ? 可有肌阵挛 ? 对左旋多巴反应不佳 鉴别诊断 --- 2. 其他神经变性病伴帕金森征 (2) 肝豆状核变性 ? 发病年龄小，常有其他类 型不自主运动 ? 有肝脏损害 ? 角膜 K-F 环 ? 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧 化酶活性降低，尿铜增加 Wilson 病的 病理改变 壳核空洞形成及变色，伴尾 状核及苍白球较轻